Timoma ve timik karsinom, timus bezinden kaynaklanan nadir epitelyal tümörlerdir ve ön mediastinum'un en sık primer tümörlerini oluştururlar. Yıllık insidansı 1-3/milyon civarında olup en sık 40-60 yaş arasında görülür; cinsiyet dağılımı eşittir. Timus, sternumun arkasında, kalp üzerinde yer alan ve çocukluk çağında T hücrelerinin olgunlaştığı lenfoid organdır; yetişkinlikte büyük ölçüde yağ dokusuyla yer değiştirir ancak epitelyal rezidü tümörlere yol açabilir. WHO histolojik sınıflaması timik tümörleri şu şekilde gruplar: Tip A (medüller tipte epitelyal hücreler), Tip AB (karışık), Tip B1 (lenfosit-baskın), Tip B2 (kortikal tipte), Tip B3 (iyi diferansiye timik karsinom benzeri), Timik karsinom (C, agresif). A ve AB genellikle indolent; B2/B3 orta agresif; timik karsinom belirgin kötü prognoz. Ek olarak nadir varyantlar: timik neuroendokrin tümörler, timik lenfoma, germ hücreli tümörler mediastinumda.
Timomanın en çarpıcı klinik özelliği paraneoplastik otoimmün sendromlarla olan güçlü ilişkisidir. En sık ilişki miyastenia gravis (MG) iledir — timomalı hastaların %30-50'si MG'dir, MG hastalarının ise %10-15'inde timoma bulunur. MG-ilişkili timomada AChR (asetilkolin reseptörü) antikorları pozitiftir. Diğer paraneoplastik sendromlar: saf kırmızı hücre aplazisi (%5), hipogamaglobulinemi (Good sendromu — %5-10), sistemik lupus eritematozus, otoimmün hepatit, pemfigus, Stiff-man sendromu, limbik ensefalit. Klinik bulgular: %30 asemptomatik (rutin görüntülemede tesadüfen tespit edilir), %30 lokal semptomlar (göğüs ağrısı, öksürük, dispne, ses kısıklığı, SVKO), %30-40 paraneoplastik sendrom. Timik karsinomda paraneoplastik sendromlar daha seyrektir ancak agresif seyir ve erken metastaz özelliğidir.
Tanı ve tedavi: Göğüs radyografisi veya BT'de mediastinal kitle ilk bulgudur. Kontrastlı BT ve/veya MR detaylı anatomik değerlendirme sağlar. Cerrahi rezeksiyon (genellikle median sternotomi veya VATS/robotik yaklaşım), total timektomi ile birlikte kesin tanıyı ve tedaviyi sağlar. İnvaziv veya büyük tümörlerde preoperatif biyopsi alınabilir. Evreleme Masaoka-Koga sistemi ile yapılır (evre I: kapsüle; II: kapsülü aşmış; III: komşu organ invazyonu; IV: plevra, perikard metastazı veya uzak metastaz) — TNM evrelemesi de 2017'den itibaren kullanılmaktadır. Tedavi: evre I-II — tam cerrahi rezeksiyon + adjuvan RT seçili olgularda. Evre III-IVA — neoadjuvan kemoterapi + cerrahi + adjuvan RT. Evre IVB veya rezektabl olmayan — sisplatin bazlı kemoterapi (CAP, ADOC, PE). Hedefli tedaviler: sunitinib (timik karsinomda), octreotid (iyi diferansiye, nöroendokrin komponentli), everolimus. İmmünoterapi timomada otoimmün yan etki riski yüksek olduğundan dikkatli kullanılır; timik karsinomda pembrolizumab etkili olabilir. MG öyküsü olan hastalarda timektomi pre/postoperatif immünoglobulin veya plazmaferez gerektirebilir.