Talasemi Major — Kronik Transfüzyon Yönetimi

Beta talasemi majörde kronik eritrosit transfüzyon protokolü, demir yüklenmesi ve şelasyon tedavisinin yönetimi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Talasemi Major — Kronik Transfüzyon Yönetimi Nedir?

Beta talasemi major, beta globin zincirinin ciddi eksikliği nedeniyle alfa globin zincirlerinin birikerek eritrosit hasarı ve etkisiz eritropoeze yol açan ağır bir hemoglobinopatidir. Tedavisiz bırakıldığında yaşamın ilk yıllarında ölümcül olur. Modern tıbbi bakımla yaşam beklentisi 40-50 yıla uzamıştır.

Temel tedavi her 2-4 haftada bir düzenli eritrosit transfüzyonudur. Hedef transfüzyon öncesi hemoglobin seviyesi 9-10.5 g/dL aralığındadır. Bu uzun süreli transfüzyon rejimi eritropoetik stresi baskılarken inevitable olarak demir yüklenmesine yol açar ve karaciğer, kalp, endokrin bezler etkilenir.

Demir yüklenmesi değerlendirmesinde serum ferritin yanı sıra kantitatif MRI yöntemleri (karaciğer T2*, kardiyak T2*) gerekir. Karaciğer demir konsantrasyonu (LIC) >5 mg Fe/g kuru ağırlık ve kardiyak T2* <20 ms şelasyon endikasyonu olarak kabul edilir. Deferasiroks (Exjade), deferoksamin (Desferal) ve deferipron şelasyon için kullanılır.

Belirtiler

Şiddetli anemi (Hb 5-6 g/dL)

Büyüme geriliği

Kemik deformiteleri

Hepatosplenomegali

Endokrin bozukluklar (hipogonadizm, DM, hipotiroidi)

Kardiyomiyopati

Karaciğer fibrozisi/siroz

Sarkopenia

Risk Faktörleri

İki beta globin allelinde mutasyon

Akraba evliliği

Akdeniz, Ortadoğu, Güneydoğu Asya kökeni

Aile öyküsü

Heterozigot ebeveynler

Pre-natal tarama yapılmamış gebelik

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Erken çocuklukta tanı sonrası
Transfüzyon ihtiyacının başlaması
Ferritin >1000 ng/mL
Endokrin disfonksiyon belirtileri
Kardiyomiyopati bulguları

Tedavi Yöntemleri

Düzenli eritrosit transfüzyonu (2-4 hafta arayla)

Deferasiroks 20-40 mg/kg/gün PO

Deferoksamin 40-60 mg/kg/gün SC infüzyon

Deferipron 75-100 mg/kg/gün PO

Kardiyak/hepatik MRI T2* takibi

Endokrin değerlendirme (6 ayda bir)

Luspatercept 1-1.75 mg/kg SC Q3W

Allogeneik HSCT (seçilmiş hastalarda küratif)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.