Periferik T hücreli lenfomalar (PTCL), olgun (post-timik) T hücrelerinden köken alan heterojen bir non-Hodgkin lenfoma grubudur ve tüm NHL'lerin %10-15'ini oluşturur. Batı ülkelerinde B hücreli lenfomalara göre nadirdir ancak Asya'da daha sık görülür. WHO sınıflandırmasına göre 30'dan fazla alt tipe ayrılır. En sık alt tipler: (1) PTCL, NOS (not otherwise specified) — %25-30. (2) Anjioimmünoblastik T hücreli lenfoma (AITL) — %15-20. (3) ALK pozitif anaplastic large cell lymphoma (ALK+ ALCL) — %6-7. (4) ALK negatif ALCL — %5-6. (5) Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, nazal tip. (6) Enteropati ilişkili T hücreli lenfoma (EATL). (7) Erişkin T hücreli lösemi/lenfoma (ATLL) — HTLV-1 ilişkili. (8) Primer kutanöz T hücreli lenfomalar (mycosis fungoides, Sezary sendromu).
PTCL'lerin moleküler özellikleri ve klinik davranışları çok farklıdır. ALK+ ALCL, ALK translokasyonu (t(2;5) NPM-ALK en sık) ile karakterize olup genç hastalarda görülür ve tedaviye iyi yanıt verir (5 yıllık sağkalım >80%). ALK- ALCL genellikle daha yaşlı hastalarda ve kötü prognozludur. AITL karakteristik olarak anjiosentrik proliferasyon, atipik hücreler, genişlemiş venüller ile T folliküler helper (Tfh) fenotipi (CD4+, CXCL13+, PD-1+, ICOS+) gösterir ve sıklıkla TET2, DNMT3A, IDH2 mutasyonları bulunur. Enteropati ilişkili T hücreli lenfoma refrakter çölyak hastalığı zemininde gelişir. NK/T hücreli lenfoma nazal tip EBV ilişkilidir ve Asya'da sık görülür.
Tedavi yaklaşımı alt tipe göre değişir ancak genel olarak B hücreli lenfomalarla karşılaştırıldığında daha az etkilidir ve prognoz kötüdür. (1) ALK+ ALCL: CHOP veya CHOEP kemoterapisi küratif olabilir (5 yıllık sağkalım >80%); BV (brentuksimab vedotin) + CHP (BV-CHP) yeni bir seçenektir. (2) Diğer PTCL tipleri: CHOP veya CHOEP + konsolidasyon olarak otolog kök hücre nakli (genç, fit hastalar) + ön hat tedavi; 5 yıllık sağkalım %30-40. (3) AITL: CHOP + rituximab (EBV+ B hücreleri için) veya CHOEP. (4) NK/T hücreli lenfoma: SMILE veya asparaginaz bazlı rejimler + radyoterapi. (5) Nüks/refrakter: Pralatreksat, romidepsin (HDAC inhibitörü), belinostat, brentuksimab vedotin (CD30+ olgular), allojenik kök hücre nakli. (6) AITL için azasitidin ve IDH2 inhibitörleri (enasidenib) umut vericidir. (7) Küratif potansiyel için allojenik nakil önemli bir seçenektir. PTCL tedavisinde son yıllarda yeni antikor-ilaç konjugatları ve immün kontrol noktası inhibitörleri araştırılmaktadır.