Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Surfaktan Protein Hastalıkları

Surfaktan protein genlerindeki mutasyonlara bağlı interstisyel akciğer hastalıklarının ileri yönetimidir.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Surfaktan Protein Hastalıkları Nedir?

Surfaktan protein hastalıkları; SFTPC, SFTPB, ABCA3 ve NKX2.1 gibi genlerdeki mutasyonlar sonucu gelişen nadir kalıtsal interstisyel akciğer hastalıklarıdır. Yenidoğan döneminde ağır solunum yetmezliğinden erişkinlikte ilerleyici fibrozise kadar geniş bir klinik yelpaze sergilerler.

Erişkin vakalar genellikle genç yaşta idiopatik pulmoner fibrozis veya non-spesifik interstisyel pnömoniyi andıran kliniklerle başvurur. Aile öyküsü, erken başlangıç ve atipik bulgular genetik değerlendirmeyi gerektirir.

Tedavi seçenekleri arasında kortikosteroid, hidroksiklorokin, azitromisin, antifibrotik ajanlar ve ileri hastalıkta akciğer transplantasyonu bulunur. Genetik danışmanlık aile için kritik öneme sahiptir.

Belirtiler

İlerleyici dispne
Kuru öksürük
Yenidoğan solunum yetmezliği
Çomak parmak
Egzersiz intoleransı
Tekrarlayan enfeksiyon
Siyanoz

Risk Faktörleri

Aile öyküsü
Bilinen surfaktan gen mutasyonu
Erken başlangıçlı ILD
Etkilenen çocuğu olan aile
Akraba evliliği
Kriptojenik fibrozis
Kötüleşen semptomlar

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Ailede erken ILD öyküsü
  • Erken başlangıçlı fibrozis
  • Dirençli dispne
  • Yenidoğan solunum sıkıntısı
  • Genetik test ihtiyacı
  • Transplantasyon değerlendirmesi

Tedavi Yöntemleri

01
Genetik test ve danışmanlık
02
Kortikosteroid
03
Hidroksiklorokin ve azitromisin
04
Antifibrotik ajanlar
05
Aşılar ve enfeksiyon önleme
06
Akciğer transplantasyonu
07
Multidisipliner genetik ILD merkezi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.