Splenik Marjinal Zon Lenfoma (SMZL)

Dalak beyaz pulpasının marjinal zonundan kaynaklanan, sıklıkla 'tüylü' lenfositler ile karakterize indolan B-hücreli düşük dereceli lenfomadır.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Splenik Marjinal Zon Lenfoma (SMZL) Nedir?

Splenik marjinal zon lenfoma (SMZL), dalak beyaz pulpasının marjinal zonundaki bellek B-hücrelerinden kaynaklanan, indolan (yavaş seyirli) bir B-hücreli düşük dereceli lenfomadır. Tüm B-hücreli lenfomaların yaklaşık %1-2'sini oluşturur.

Karakteristik olarak periferik kanda sitoplazmik 'villus' (tüylü) ekstensiyonları olan B-lenfositler (villous lymphocytes) görülür. Akım sitometride CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+ ve sıklıkla CD5/CD10/CD23 negatif fenotip gösterir. KLPL2 ve NOTCH2 mutasyonları sıktır.

Hastalar genellikle 60 yaş üstü olup belirgin splenomegali ve sitopeni ile başvurur. Kronik hepatit C ile güçlü bir ilişki gösterilmiştir; HCV pozitif olgularda antiviral tedavi tek başına remisyon sağlayabilir.

Belirtiler

Belirgin splenomegali (massif olabilir)

Halsizlik ve yorgunluk

Sitopeniler (anemi, trombositopeni)

Erken doyma ve karın rahatsızlığı

Otoimmün hemolitik anemi (komplikasyon)

Periferik kanda villus lenfositleri

B semptomları nadir (kilo kaybı, terleme, ateş)

Lenfadenopati nadir

Risk Faktörleri

Yaş >60

Kronik hepatit C enfeksiyonu

Otoimmün hastalıklar

Önceki radyasyon maruziyeti

İleri yaş ve immün yaşlanma

KLPL2, NOTCH2 mutasyonları

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Karın sol üst kadranda dolgunluk veya ağrı
Açıklanamayan sitopeni
Halsizlik ve solukluk
Palpabl splenomegali
HCV pozitif hasta, sitopeni gelişimi

Tedavi Yöntemleri

Asemptomatik hastalarda gözlem (watch and wait)

HCV pozitif olgularda antiviral tedavi (DAA)

Rituksimab monoterapi (ilk basamak)

Splenektomi (semptomatik massif splenomegali)

Rituksimab + bendamustin (yüksek tümör yükü)

BTK inhibitörleri (refrakter olgular)

Klinik araştırma protokolleri (yeni ajanlar)

Yıllık takip (transformasyon riski)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.