Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Skleroderma (Sistemik Sklerozis)

Deri ve iç organlarda fibrozis ve vasküler hasarla seyreden otoimmün hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Skleroderma (Sistemik Sklerozis) Nedir?

Skleroderma (sistemik sklerozis), deri ve iç organlarda aşırı kollajen birikimi, mikrovasküler hasar ve immün sistem disfonksiyonu ile seyreden kronik otoimmün bir hastalıktır. Sınırlı kutanöz (lcSSc) ve diffüz kutanöz (dcSSc) olmak üzere iki ana alt tipe ayrılır; ek olarak iç organ tutulumu olmayan sine skleroderma formu vardır.

Sınırlı formda deri sertleşmesi dirsek ve dizin altında kalır; CREST sendromu (kalsinozis, Raynaud, özofagus disfonksiyonu, sklerodaktili, telanjiektazi) bu formda tipiktir. Diffüz formda sertleşme gövdeye yayılır ve akciğer fibrozisi, renal kriz, kardiyak tutulum gibi ciddi komplikasyonlar daha sıktır.

Anti-sentromer antikorları sınırlı, anti-Scl-70 (topoizomeraz I) ve anti-RNA polimeraz III ise diffüz form ile ilişkilidir. Tedavi alt tip ve organ tutulumuna göre bireyselleştirilir; henüz hastalık seyrini tamamen durduran tedavi yoktur.

Belirtiler

Raynaud fenomeni (parmaklarda renk değişikliği)
Parmaklarda ve ellerde deri sertleşmesi
Telanjiektaziler ve dijital ülserler
Yutma güçlüğü ve reflü şikayetleri
Nefes darlığı ve kuru öksürük
Eklem ağrısı ve kontraktürler
Yüzde ifadesizleşme, ağız açılmasında kısıtlılık
Kilo kaybı ve yorgunluk

Risk Faktörleri

Kadın cinsiyet (4-5 kat daha sık)
30-50 yaş arası olmak
Ailede skleroderma veya otoimmün hastalık öyküsü
Silika tozu, organik çözücü maruziyeti
Bazı kemoterapi ajanlarına maruziyet
Vinil klorür maruziyeti
HLA-DRB1 gibi genetik faktörler
Epstein-Barr virüs enfeksiyonu

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Yeni başlayan Raynaud fenomeni
  • Parmaklarda deri sertliği ve şişlik
  • Yutma güçlüğü ve dirençli reflü
  • Açıklanamayan nefes darlığı
  • Yeni gelişen hipertansiyon ve böbrek fonksiyon bozukluğu
  • Parmak ucunda iyileşmeyen yaralar

Tedavi Yöntemleri

01
Raynaud için kalsiyum kanal blokerleri ve prostasiklin analogları
02
Dijital ülserler için bosentan ve sildenafil
03
Akciğer fibrozisi için mikofenolat, siklofosfamid, nintedanib
04
Renal kriz için erken ACE inhibitörü tedavisi
05
Pulmoner hipertansiyon için endotelin reseptör antagonistleri
06
Reflü için yüksek doz PPI tedavisi
07
Fizyoterapi ve eklem kontraktürlerini önleme
08
Seçilmiş olgularda otolog kök hücre nakli

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.