Sistemik Mastositoz Tipleri ve Tedavisi

Indolent, agresif ve mast hücre lösemisi alt tipleriyle sınıflanan mast hücre hastalığı.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Sistemik Mastositoz Tipleri ve Tedavisi Nedir?

Sistemik mastositoz, klonal mast hücrelerinin kemik iliği başta olmak üzere çeşitli organlarda birikimine neden olan nadir bir mast hücresi hastalığıdır. Çoğu olguda KIT D816V mutasyonu tanımlanır.

DSÖ sınıflaması indolent, smoldering, agresif sistemik mastositoz, mast hücre lösemisi ve sistemik mastositoz ile eşlik eden hematolojik neoplazi alt tiplerini içerir.

Tedavi tipe göre belirlenir; semptomatik H1/H2 blokajı, kromoglikat ve indolent formlarda yaşam tarzı düzenlemesi, agresif formlarda midostaurin, avapritinib ve seçilmiş olgularda kök hücre nakli yer alır.

Belirtiler

Flushing ve prüritus

Anaflaksi ve ürtiker pigmentoza

Karın ağrısı ve diyare

Kilo kaybı ve hepatosplenomegali

Osteoporoz ve patolojik kırık

Nöropsikiyatrik semptomlar

Kemik iliği yetmezliği

Risk Faktörleri

KIT D816V mutasyonu

Ailede mastositoz öyküsü

Triptaz düzey yüksekliği

Ürtiker pigmentoza öyküsü

Anaflaksi geçmişi

Hematolojik hastalık birlikteliği

İleri yaşta saptanmış form

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Sık tekrarlayan flushing ve anaflaksi
Yüksek bazal triptaz (>20)
Nedensiz osteoporoz
Hepatosplenomegali ve sitopeniler
KIT D816V pozitifliği
Progresif sistemik semptomlar

Tedavi Yöntemleri

H1/H2 antihistaminik kombinasyonu

Kromoglikat oral

Midostaurin agresif formlarda

Avapritinib hedefe yönelik tedavi

Kök hücre nakli seçilmiş olgularda

Osteoporoz ve kemik sağlığı yönetimi

Tetikleyicilerden korunma eğitimi

Epinefrin kalemi ve anaflaksi planı

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.