Sistemik AL Amiloidoz

Hafif zincir kaynaklı amiloid birikiminin çoklu organ tutulumu.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Sistemik AL Amiloidoz Nedir?

Sistemik AL (hafif zincir) amiloidoz, kemik iliğindeki klonal plazma hücrelerinin ürettiği anormal monoklonal immünoglobulin hafif zincirlerinin (lambda > kappa) yanlış katlanarak amiloid fibrilleri oluşturması ve kalp, böbrek, karaciğer, sinir sistemi gibi organlarda birikmesiyle ortaya çıkan sistemik bir hastalıktır.

En sık tutulan organlar kalp (%70-80) ve böbreklerdir (%60-70). Kardiyak amiloidoz restriktif kardiyomiyopati, böbrek amiloidozu nefrotik sendrom, nöropatik form periferik ve otonom nöropati tablosu oluşturur. Tanı; doku biyopsisinde Kongo kırmızısı boyamayla amiloid gösterimi, polarize mikroskopide elma yeşili çift kırılma ve kütle spektrometrisi ile amiloid tiplendirilmesiyle konulur.

Tedavinin amacı klonal plazma hücresi klonunu eradike ederek hafif zincir üretimini durdurmak ve organ hasarının ilerlemesini önlemektir. Daratumumab + CyBorD (siklofolfamid, bortezomib, deksametazon) birinci basamak standart tedavi olarak yerleşmiştir.

Belirtiler

Kardiyak tutulum: Nefes darlığı, ödem, çarpıntı, senkop

Renal tutulum: Köpüklü idrar (proteinüri), bacak ödemi

Nöropati: El ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma, ortostatik hipotansiyon

Hepatomegali ve karaciğer fonksiyon bozukluğu

Makroglossi (dilin büyümesi—patognomonik bulgu)

Kolay morarma (periorbital purpura—patognomonik)

Risk Faktörleri

MGUS (monoklonal gammopati) öyküsü

50 yaş üstü (ortanca tanı yaşı 63-65)

Erkek cinsiyet (hafif üstünlük)

Multipl miyelom öyküsü (%10-15 AL amiloidoz eşlik eder)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Açıklanamayan kalp yetmezliği ve restriktif kardiyomiyopati bulguları olduğunda
Nefrotik düzeyde proteinüri saptandığında
Periferik nöropati ve otonom disfonksiyon geliştiğinde
Makroglossi veya periorbital purpura fark edildiğinde
Serum serbest hafif zincir oranında bozulma olduğunda

Tedavi Yöntemleri

Birinci basamak: Daratumumab + CyBorD (DaraCyBorD)

Otolog kök hücre nakli: Uygun hastalarda derin hematolojik yanıt sağlar

Organ yanıtı: NT-proBNP ve proteinüri düzeylerinin takibi

Kalp yetmezliği desteği (dikkatli diüretik kullanımı, digoksin kontrendike)

Nöropati semptom yönetimi (gabapentin, pregabalin)

Organ nakli: İleri organ hasarında (özellikle kalp ve böbrek nakli seçilmiş vakalarda)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.