Siltuksimab — Multicentric Castleman Hastalığı

Castleman hastalığı, benign lenfoid hiperplaziden yaşamı tehdit eden multisistemik inflamatuar bir tabloya kadar uzanan bir spektrum oluşturur. Üç alt grup vardır: unicentric Castleman, HHV-8 ilişkili multicentric Castleman (sıklıkla HIV ilişkili) ve idiopatik multicentric Castleman (iMCD).

İMCD patogenezinde IL-6 ve VEGF gibi sitokinler merkezi rol oynar. Klinik olarak TAFRO (trombositopeni, anazarka, ateş, retikülin fibrozis, organomegali) sendromu ve ciddi inflamatuar bulgular eşlik eder.

Siltuksimab, IL-6'yı nötralize eden monoklonal antikordur ve iMCD için FDA ve EMA onaylı ilk ve tek hedefli tedavidir. Tocilizumab (IL-6 reseptör blokeri) da kullanılabilen alternatiftir. Refrakter olgularda rituksimab, yüksek doz kortikosteroid ve kemoterapi seçenekleri değerlendirilir.