Schnitzler Sendromu

Kronik ürtiker, monoklonal IgM gammopati ve sistemik enflamasyonla seyreden nadir otoinflamatuvar hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Schnitzler Sendromu Nedir?

Schnitzler sendromu, kronik (en az 6 ay süren) kaşıntısız ürtikeryal döküntü ve monoklonal IgM gammopati varlığına ek olarak tekrarlayan ateş, kemik ve eklem ağrısı, lenfadenopati, artmış akut faz reaktanları (CRP, ESR) ve kemik yoğunluğu artışı ile seyreden, erişkin yaşta başlayan ve nadir görülen bir otoinflamatuvar hastalıktır.

Patogenezde IL-1β aşırı üretimi merkezi rol oynar. Semptomlar, klasik ürtikerden farklı olarak antihistaminiklere yanıtsızdır ve histopatolojide nötrofilik ürtikeryal dermatoz görülür. Strasbourg tanı kriterleri (kronik ürtikeryal döküntü + monoklonal IgM/IgG + en az 2 minor kriter) tanı için kullanılır.

Uzun dönemde Waldenström makroglobulinemisi, MGUS ve diğer lenfoproliferatif hastalıklara dönüşüm riski %15-20 düzeyindedir; bu nedenle yıllık hematolojik izlem önerilir. Tedavi olmadan yaşam kalitesi belirgin şekilde bozulur, ancak hedefe yönelik IL-1 blokajı ile çoğu hasta tam remisyona ulaşır.

Belirtiler

Kronik tekrarlayan kaşıntısız ürtikeryal döküntü (gövde ve ekstremiteler)

Tekrarlayan ateş atakları (>38°C)

Kemik ağrısı (özellikle iliak kanat, tibia, femur)

Artralji veya artrit (büyük eklemler)

Yorgunluk, halsizlik, kilo kaybı

Lenfadenopati ve hepatosplenomegali

Konstitüsyonel inflamatuvar bulgular ve akut faz reaktanı yüksekliği

Risk Faktörleri

Erişkin orta-ileri yaş (ortalama tanı yaşı 50-55)

Erkek cinsiyet hafifçe daha sık

Bilinen güçlü çevresel risk faktörü yok

MGUS/Waldenström aile öyküsü (zayıf ilişki)

İdiyopatik sporadik gelişim baskındır

Otoinflamatuvar hastalık bireysel yatkınlığı

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

6 aydan uzun süren kaşıntısız ürtikeryal döküntü + tekrarlayan ateş
Antihistaminiklere dirençli kronik ürtiker olgusunda dahiliye/romatoloji
Açıklanamayan kemik ağrısı + sistemik enflamasyon bulguları
Tesadüfen saptanan monoklonal IgM gammopati + cilt bulguları
Yıllık hematolojik takip — lenfoproliferatif dönüşüm taraması

Tedavi Yöntemleri

Anakinra (rekombinant IL-1 reseptör antagonisti) — birinci basamak, hızlı tam yanıt

Kanakinumab (uzun etkili anti-IL-1β monoklonal antikor) — uzun dönem idame

Rilonasept (IL-1 trap) alternatif IL-1 hedefli ajan

Antihistaminikler — ürtikere etkisiz, kullanılmamalı

Sistemik kortikosteroidler — semptom kontrolünde geçici, uzun dönemde toksik

NSAİİ — kemik ağrısında destek tedavi

Yıllık hemogram, IgM, serum protein elektroforezi ile lenfoproliferatif izlem

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.