Saf Eritrosit Aplazisi (PRCA)

Kemik iliğinde eritroid seri yetmezliği ile giden nadir edinsel veya herediter hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Saf Eritrosit Aplazisi (PRCA) Nedir?

Saf eritrosit aplazisi (PRCA — pure red cell aplasia), kemik iliğinde eritroid öncüllerinin seçici olarak yok olması veya belirgin azalması ile karakterize nadir bir sendromdur. Beyaz küre ve trombosit üretimi genellikle normaldir; bu özellik PRCA'yı aplastik anemiden ayırır. PRCA, herediter (Diamond-Blackfan anemisi) veya edinsel olabilir. Edinsel PRCA primer (idiopatik) veya sekonder (ilişkili hastalığa bağlı) olarak ayrılır.

Edinsel PRCA'nın sekonder nedenleri arasında timoma (%10-15), lenfoproliferatif hastalıklar (KLL, büyük granüllü lenfositik lösemi — LGL), otoimmün hastalıklar (SLE, romatoid artrit), enfeksiyonlar (parvovirüs B19, EBV, HIV, hepatit), ilaçlar (fenitoin, azatioprin, izoniazid, mikofenolat), solid tümörler ve rekombinant eritropoietin ilişkili PRCA (anti-EPO antikor gelişimi) yer alır. Parvovirüs B19 immünosüprese hastalarda ve kronik hemolizli hastalarda geçici ancak ağır PRCA'ya yol açar.

Tanı için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi şarttır; eritroid serinin %1'in altına düşmüş olması ve diğer serilerin normal olması karakteristiktir. Ayrıca serum parvovirüs B19 PCR, timoma taraması (göğüs BT), lenfoid klonalite ve otoantikor testleri yapılmalıdır. Tedavi etiyolojiye yöneliktir: timoma rezeksiyonu, antiviral tedavi, immünosüpresyon (siklosporin, kortikosteroid, rituksimab, siklofosfamid).

Belirtiler

İlerleyici solukluk ve yorgunluk

Nefes darlığı ve çarpıntı

Baş dönmesi

Beyaz küre ve trombosit sayısı genellikle normal

Timoma bulguları: Göğüs ağrısı, nefes darlığı, myasthenia gravis

Enfeksiyon belirtileri (parvovirüs B19 öyküsü)

Otoimmün hastalık bulguları (sekonder formlarda)

Kronik böbrek yetmezlikli hastada EPO kullanımı sonrası ani hemoglobin düşüşü (anti-EPO antikor)

Risk Faktörleri

Timoma (özellikle B2 subtipi)

Lenfoproliferatif hastalıklar (KLL, LGL, T hücreli lenfoma)

Parvovirüs B19 enfeksiyonu (immünosüpresede kronik)

Otoimmün hastalıklar (SLE, RA)

İlaçlar: Fenitoin, sulfonamidler, azatioprin, mikofenolat, EPO

Solid tümörler (mide, böbrek, meme, tiroid)

ABO uyumsuz kök hücre nakli sonrası

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Retikülositopeni + normal beyaz küre + trombosit hematoloji
Timoma ilişkili PRCA: Timektomi değerlendirmesi
Parvovirüs B19 pozitif kronik anemide acil tedavi
EPO ile iyileşmeyen anemide anti-EPO antikor araştırılmalı

Tedavi Yöntemleri

Sekonder nedenin tedavisi: Timektomi, antiviral (parvovirüs → IVIG)

Siklosporin A: Primer PRCA'da birinci basamak

Kortikosteroidler: Monoterapi veya kombinasyon

Rituksimab: Lenfoproliferatif ilişkili veya refrakter PRCA

Siklofosfamid, azatioprin: Refrakter olgularda

IVIG: Parvovirüs B19 ilişkili kronik PRCA

Kan transfüzyonu ve demir şelasyonu destek tedavisi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.