Pulmoner Langerhans Histiyositoz İleri

Sigara ilişkili pulmoner Langerhans hücreli histiyositozun modern tedavi ve izlem yaklaşımıdır.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Pulmoner Langerhans Histiyositoz İleri Nedir?

Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz (PLCH), sigara ile ilişkili, genç yetişkinlerde görülen ve akciğerin üst zonlarında nodül ve kistik değişikliklerle karakterize nadir bir histiyositik hastalıktır. BRAF V600E mutasyonu birçok hastada saptanır.

Klinik tablo; öksürük, dispne, pnömotoraks atakları ve nadir olarak diyabet insipidus, kemik lezyonları gibi multisistem bulgularıdır. Tanı karakteristik BT paterni ve gerektiğinde akciğer biyopsisiyle konur.

Tedavide en kritik adım sigaranın bırakılmasıdır. İlerleyici olgularda kortikosteroid, kemoterapi ve MAPK yolunu hedefleyen vemurafenib gibi ajanlar kullanılabilir. İleri evrede akciğer transplantasyonu değerlendirilir.

Belirtiler

Kronik öksürük

Nefes darlığı

Tekrarlayan pnömotoraks

Yorgunluk

Kilo kaybı

Kemik ağrısı

Poliüri (DI)

Risk Faktörleri

Sigara kullanımı

Genç-orta yaş

BRAF V600E mutasyonu

Multisistem histiyositoz öyküsü

Genetik yatkınlık

Erkek cinsiyet

Mesleki toz

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Sigara öyküsü ve dispne
Tekrarlayan pnömotoraks
BT'de üst zon nodül ve kistleri
Yeni poliüri
Kemik ağrısı
Multisistem bulgular

Tedavi Yöntemleri

Sigarayı bırakma

Kortikosteroid (seçilmiş hastada)

Kladribin ve sitarabin

BRAF/MEK inhibitörleri

Pnömotoraks tedavisi

Diyabet insipidus tedavisi

Akciğer transplantasyonu

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.