Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz

Langerhans hücrelerinin akciğerde nodül ve kist oluşumuna yol açtığı nadir bir hastalıktır.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz Nedir?

Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz (PLCH), CD1a pozitif Langerhans hücrelerinin akciğerde anormal birikimi sonucu üst ve orta zon ağırlıklı nodül ve ince duvarlı kistlerle seyreden nadir bir hastalıktır. Hemen hemen tüm hastalar sigara içicisidir.

Klinik tablo öksürük, dispne, göğüs ağrısı ve pnömotoraks ile başlayabilir. Kemik ve cilt tutulumu da görülebilir. Hastalık BRAF V600E mutasyonu ile ilişkilendirilmiştir.

Tanı BT (üst zon nodül ve kistler), BAL (CD1a >5%) ve bazı olgularda cerrahi biyopsi ile konur. Tedavinin temeli sigaranın bırakılmasıdır; ilerleyici olgularda kortikosteroid ve kladribin gibi ajanlar kullanılabilir.

Belirtiler

Kuru öksürük

Eforla nefes darlığı

Göğüs ağrısı

Ateş ve halsizlik

Kilo kaybı

Pnömotoraks atakları

Diyabet insipidus (kranial tutulum)

Risk Faktörleri

Aktif sigara içiciliği

Genç erişkin yaş

BRAF V600E mutasyonu

Ailede histiyositoz öyküsü

Çocuklukta Langerhans hücreli histiyositoz

Mesleki toz maruziyeti

Kronik inflamatuar akciğer hastalığı

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Genç sigara içen hastada tekrarlayan pnömotoraks
Üst zon ağırlıklı kistik BT bulguları
Kronik öksürük ve dispne
Kemik ağrısı ve cilt lezyonları
Diyabet insipidus gelişmesi

Tedavi Yöntemleri

Sigaranın bırakılması (temel tedavi)

Oral kortikosteroidler (seçili olgularda)

Kladribin veya sitarabin kemoterapisi

Hedeflenmiş BRAF inhibitörleri (mutasyon varsa)

Pnömotoraks ve pulmoner hipertansiyon yönetimi

İleri olgularda akciğer transplantasyonu

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.