Pulmoner Kapiller Hemanjiyomatozis (PCH)

Pulmoner hipertansiyona yol açan nadir bir pulmoner vasküler hastalıktır.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Pulmoner Kapiller Hemanjiyomatozis (PCH) Nedir?

Pulmoner kapiller hemanjiyomatozis (PCH); alveolar septumda kapillerin anormal proliferasyonuyla karakterize nadir bir pulmoner vasküler hastalıktır. Pulmoner venooklüzif hastalık (PVOD) ile sık birlikte görülür.

EIF2AK4 gen mutasyonu ile ilişkili ailesel formlar tanımlanmıştır. Histolojik olarak alveolar kapillerin çok katlı proliferasyonu görülür. Tanı BT ve sıklıkla biyopsi ile konur.

Konvansiyonel pulmoner hipertansiyon tedavisi etkisizdir; pulmoner arter dilatörleri paradoksal olarak pulmoner ödem oluşturabilir. Akciğer transplantasyonu tek küratif seçenektir.

Belirtiler

Nefes darlığı

Hemoptizi

Yorgunluk

Göğüs ağrısı

Senkop

Siyanoz

Ödem

Risk Faktörleri

EIF2AK4 mutasyonu

Aile öyküsü

Pulmoner venooklüzif hastalık birlikteliği

İdiyopatik pulmoner hipertansiyon

Genç-orta yaş

Yavaş ilerleyici dispne

Erkek cinsiyet biraz baskın

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Açıklanamayan pulmoner hipertansiyon
Nefes darlığı + BT'de septal kalınlaşma
Ailede PCH/PVOD
Pulmoner arter dilatörüne paradoksal yanıt
Tekrarlayan hemoptizi
Transplant değerlendirmesi

Tedavi Yöntemleri

Dikkatli diüretik kullanımı

Oksijen tedavisi

Akciğer transplantasyonu

Destekleyici bakım

Palyatif yaklaşım

Aile taraması

Multidisipliner ekip

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.