Pulmoner Alveolar Proteinoz İleri Tedavi

Alveollerde surfaktan protein birikimine bağlı gelişen PAP hastalığında tüm akciğer yıkamadan GM-CSF tedavisine uzanan spektrumdur.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Pulmoner Alveolar Proteinoz İleri Tedavi Nedir?

Pulmoner alveolar proteinoz (PAP), alveollerde surfaktan bileşenlerinin anormal birikimiyle gaz alışverişinde bozulmaya yol açan nadir bir hastalıktır. En sık görülen otoimmün formda GM-CSF'e karşı antikor gelişir ve alveolar makrofajların surfaktanı temizleme fonksiyonu bozulur.

Klinik olarak yavaş ilerleyen dispne, öksürük ve hipoksemi ile kendini gösterir. Toraks BT'de karakteristik 'crazy-paving' paterni izlenir. Tanıda bronkoalveolar lavaj süt beyazı görünüm gösterir ve PAS-pozitif boyanır.

Tedavi; büyük hacimli tüm akciğer yıkama, GM-CSF inhalasyonu veya subkutan uygulama, bazı dirençli olgularda rituksimab ve plazmaferez gibi immünmodülatör yaklaşımlardır.

Belirtiler

İlerleyici nefes darlığı

Öksürük

Hipoksemi

Yorgunluk

Kilo kaybı

Ateş (enfeksiyon eşliğinde)

Çomak parmak

Risk Faktörleri

Anti-GM-CSF antikoru

Silika ve toz maruziyeti

Hematolojik maligniteler

İmmün yetmezlik

İnfeksiyon sonrası (sekonder)

İlaç maruziyeti

Erişkin yaş

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Dirençli nefes darlığı
BT'de crazy-paving paterni
Açıklanamayan hipoksemi
Yeni öksürük
Sekonder enfeksiyon
Önceki PAP nüks

Tedavi Yöntemleri

Tüm akciğer yıkama

GM-CSF inhalasyonu veya subkutan

Rituksimab (seçilmiş olgu)

Plazmaferez

Enfeksiyon profilaksisi

Oksijen tedavisi

Uzman PAP merkezi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.