Pulmoner Alveolar Proteinoz (PAP)

Alveollerde sürfaktan benzeri protein-lipit materyalinin birikmesiyle karakterize nadir bir akciğer hastalığıdır.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Pulmoner Alveolar Proteinoz (PAP) Nedir?

Pulmoner alveolar proteinoz, alveollerde sürfaktan benzeri proteinöz materyalin birikmesiyle karakterize nadir bir hastalıktır. Otoimmün (GM-CSF antikorları), sekonder ve konjenital formları vardır. Otoimmün form erişkinlerde en sık görülenidir.

Alveolar makrofajlar GM-CSF eksikliği nedeniyle sürfaktanı temizleyemez ve alveoller doludur hale gelir. Bu gaz değişimini bozar ve hipoksiye yol açar. Hastalar tipik olarak uzayan öksürük ve dispne ile başvurur.

Tanı BT'de 'çılgın taş' (crazy paving) görünümü, BAL'da süt beyazı materyel ve PAS pozitif proteinöz madde ile konur. Tedavide tüm akciğer lavajı ve GM-CSF inhalasyon tedavisi yer alır.

Belirtiler

İlerleyici dispne

Kuru öksürük

Yorgunluk

Kilo kaybı

Siyanoz

Nadiren ateş

Sekonder enfeksiyonlar

Risk Faktörleri

Otoimmün GM-CSF antikorları

Silika maruziyeti

Hematolojik maligniteler

İmmün yetmezlik durumları

Genetik mutasyonlar (çocuklarda)

Kemik iliği transplantasyonu

Ağır enfeksiyonlar

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Kronik ilerleyici dispne
Kuru öksürük ve kilo kaybı
BT'de çılgın taş paterni
Hipoksi gelişimi

Tedavi Yöntemleri

Tüm akciğer lavajı (whole lung lavage)

İnhale GM-CSF tedavisi

Sekonder formlarda altta yatan nedenin tedavisi

Oksijen desteği

Aşılama ve enfeksiyon kontrolü

Rituksimab ve plazmaferez (dirençli olgularda)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.