Psödomiksoma peritonei (PMP), peritoneal kavitede musin (müsinöz jel) üreten epitel hücrelerinin yayılımı ve peritoneal yüzeylerde musinöz asit birikimi ile karakterize nadir bir klinik antitedir. Peritoneal kavitenin 'jöle karın' (jelly belly) olarak adlandırılan klasik görünümünü oluşturur. Yıllık insidansı 1-2/milyon civarındadır. Vakaların büyük çoğunluğu (%90+) apendiks kökenli mukozal neoplazilerden (düşük dereceli apendiküler müsinöz neoplazi — LAMN, yüksek dereceli müsinöz neoplazi — HAMN, müsinöz adenokarsinom) kaynaklanır. Nadiren over müsinöz tümörleri (primer genellikle apendiks metastazı olarak kabul edilir), kolon, mesane, pankreas kaynaklı olabilir. PMP klasik anlamda metastatik bir hastalık değildir — genellikle hematojen veya lenfatik yayılım göstermez; peritoneal yüzeylerde 'redistribution' paterniyle yayılır (GI motilitesi ve yerçekimi etkisiyle omentum, pelvis, diyafragma gibi alanlarda birikir).
2016 Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) sınıflamasına göre PMP dört histolojik kategori altında değerlendirilir: (1) Asellüler müsin — sadece müsin, hücre yok; çok iyi prognoz. (2) Düşük dereceli müsinöz karsinom peritonei (LGMCP) — düşük grade histoloji, eski 'disseminated peritoneal adenomucinosis' (DPAM). En sık form, iyi prognoz. (3) Yüksek dereceli müsinöz karsinom peritonei (HGMCP) — yüksek grade histoloji, eski 'peritoneal mucinous carcinomatosis' (PMCA). Kötü prognoz. (4) Signet ring hücreleri içeren yüksek dereceli — en kötü prognoz. Klinik prezentasyon genellikle yavaş ilerleyicidir ve hastalar yıllarca semptomatik olabilir. En sık bulgular: artan karın çevresi (asit artışı), karın ağrısı, kilo kaybı, iştah azalması, yeni fıtık (umbilikal, inguinal), intestinal obstrüksiyon (geç), pelvik dolgunluk, kadınlarda genellikle adneksial kitle (over tutulumu nedeniyle).
Tanı ve tedavi: Tanı genellikle görüntüleme (BT, MR) ve/veya cerrahi bulgularla şüphelenilir; kesin tanı histolojik incelemeyle konur. BT'de klasik bulgular: peritoneal kavitede müsinöz asit (HU değeri düşük, tipik asitten farklı), omentum infiltrasyonu ('omental caking'), dalak ve karaciğerde scalloping (serozal kenarlarda girintiler), pelvik kitle, tümör 'redistribution' paterni. CEA ve CA 19-9 tümör belirteçleri olarak takipte kullanılır. Standart tedavi: sitoredüktif cerrahi (CRS) + hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HIPEC). CRS, Sugarbaker tarafından geliştirilmiş tam peritonektomi prosedürlerini içerir (omentektomi, splenektomi, perihepatik striping, diyafragmatik peritonektomi, pelvik peritonektomi, sigmoid rezeksiyon, apendektomi, hysterektomi/salpingo-ooforektomi). Tam sitoredüksiyon (CCR-0/1) sağlanması prognostik olarak en önemli faktördür. HIPEC — mitomisin C veya oksaliplatin bazlı. 5 yıllık sağkalım düşük grade PMP'de %80-90, yüksek grade'de %30-50. Rezektabl olmayan olgularda sistemik kemoterapi (5-FU bazlı) sınırlı etkiliktedir.