Primer Mediastinal Büyük B Hücreli Lenfoma (PMBCL)

Genç erişkinlerde ön mediastinumda ortaya çıkan agresif ancak küratif B hücreli lenfoma.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Primer Mediastinal Büyük B Hücreli Lenfoma (PMBCL) Nedir?

Primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma (PMBCL), timusun medullasına özgü B hücrelerinden köken alan, yetişkin Hodgkin dışı lenfomaların (NHL) yaklaşık %2-4'ünü oluşturan, genç (20-40 yaş) ve özellikle kadınlarda görülen agresif bir B hücreli lenfomadır. Diffüz büyük B hücreli lenfomadan (DBBHL) ayrı bir antite olarak WHO sınıflamasında tanımlanmıştır.

Hastalar tipik olarak hızlı büyüyen büyük (sıklıkla >10 cm) ön mediastinal kitle ile başvurur ve süperior vena kava sendromu, plevral/perikardiyal effüzyon ve solunum zorluğu sıklıkla eşlik eder. Ekstratorasik yayılım hastalık başlangıcında nadirdir; ancak nüks olduğunda santral sinir sistemi, böbrek, sürrenal ve karaciğere atipik yerleşim olabilir.

Tümör hücreleri klasik Hodgkin lenfoma ile bazı moleküler benzerlikler taşır (JAK-STAT, NF-κB yol aktivasyonu, PD-L1/PD-L2 amplifikasyonu). Doz-yoğun R-EPOCH (rituksimab, etoposit, prednizon, vinkristin, siklofosfamid, doksorubisin) tedavisi ile 5 yıllık olaysız sağkalım %90'ın üzerine çıkmıştır ve birçok hastada radyoterapi ve kök hücre nakli gerekmemektedir.

Belirtiler

Kısa sürede gelişen ön göğüs duvarında dolgunluk, şişlik

Süperior vena kava sendromu: yüz/boyun ödemi, juguler venlerde dolgunluk, kollarda şişme

Nefes darlığı, çabuk yorulma, ortopne

Kuru öksürük ve göğüs ağrısı

Disfaji ve ses kısıklığı

Plevral veya perikardiyal effüzyona bağlı bulgular

B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) — Hodgkin'e göre daha az sık

Risk Faktörleri

Genç erişkin yaş grubu (20-40)

Kadın cinsiyeti (erkek/kadın oranı yaklaşık 1:2)

Tıbbi olarak bilinen güçlü çevresel risk faktörü yok

Bazı kromozomal değişiklikler (9p24.1 amplifikasyonu, JAK2/PD-L1/PD-L2)

İmmün disregülasyon (zayıf ilişki)

Ailesel lenfoma yatkınlığı nadirdir

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Genç hastada hızlı gelişen mediastinal kitle veya SVK sendromu acil değerlendirme
Yüz/boyun şişliği + juguler dolgunluk: SVK sendromu için acil servis
İnatçı kuru öksürük + göğüs ağrısı + nefes darlığı + B semptomları
Açıklanamayan plevral/perikardiyal effüzyon
PMBCL şüphesinde core veya mediastinoskopik biyopsi (FNAB yetersiz) için göğüs cerrahisi/hematoloji

Tedavi Yöntemleri

Doz-yoğunlaştırılmış R-EPOCH (rituksimab + etoposit + prednizon + vinkristin + siklofosfamid + doksorubisin) — birinci basamak, modern standart

Alternatif: R-CHOP + konsolidasyon mediastinal radyoterapi (geri çekilen bir yaklaşım)

PET-CT yanıt değerlendirmesi (Deauville skoru) ile RT veya tedavi sonlandırma kararı

Refrakter/relaps hastalıkta pembrolizumab (anti-PD-1) — onaylı immün checkpoint tedavi

CD19-yönlendirmeli CAR-T hücre tedavisi (axicabtagene ciloleucel, lisocabtagene maraleucel)

Otolog kök hücre nakli kemoduyarlı relapslarda

Allojenik nakil seçilmiş yüksek risk olgularda

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.