Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

0850 321 50 00

Primer Santral Sinir Sistemi Lenfoması (PSSL)

Beyin, omurilik ve göz tutulumu ile sınırlı agresif B hücreli lenfoma.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Primer Santral Sinir Sistemi Lenfoması (PSSL) Nedir?

Primer santral sinir sistemi lenfoması (PSSL), sistemik lenfoma kanıtı olmaksızın beyin, leptomeninksler, omurilik veya gözlerde sınırlı gelişen nadir bir ekstranodal Non-Hodgkin lenfomadır. Vakaların yaklaşık %90'ı diffüz büyük B hücreli lenfoma (DBBHL) histolojisindedir ve MYD88 L265P, CD79B mutasyonları sıklıkla bulunur. Tüm beyin tümörlerinin %4-6'sını oluşturur.

PSSL, immünokompetan bireylerde 60 yaş üzerinde sık görülürken, HIV pozitif ve transplant sonrası immünosüprese hastalarda daha genç yaşta ortaya çıkar ve güçlü EBV ilişkisi gösterir. Tümör tipik olarak periventriküler derin beyaz cevher, bazal ganglionlar ve korpus kallozumu tutar; MR görüntülemesinde homojen kontrast tutulumu dikkat çekicidir.

Tanı için stereotaktik biyopsi altın standarttır; ancak steroid başlamadan önce biyopsi alınması kritik öneme sahiptir çünkü steroid lenfoma hücrelerini geçici olarak yok ederek tanıyı maskeler. Tedavide yüksek doz metotreksat bazlı rejimler esastır; kan-beyin bariyerini geçebilen ilaçlar kullanılır. 5 yıllık sağkalım %30-50 arasındadır.

Belirtiler

Baş ağrısı (en sık başlangıç şikayeti)
Fokal nörolojik defisitler (hemiparezi, afazi, dizartri)
Bilişsel bozukluk ve kişilik değişiklikleri
Epileptik nöbetler
Görme bozukluğu (oküler/vitreoretinal tutulum)
Kraniyal sinir tutulumu (özellikle III, IV, VI, VII)
Kafa içi basınç artışı bulguları (bulantı, kusma)

Risk Faktörleri

İmmünosüpresyon: HIV/AIDS, organ nakli sonrası
EBV enfeksiyonu (özellikle immünosüpresede)
İleri yaş (60-70 yaş pik)
Konjenital immün yetmezlikler
Otoimmün hastalıklar (daha az sıklıkla)
MYD88 L265P somatik mutasyonu (patogenez)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Yeni başlayan sürekli baş ağrısı + nörolojik defisit: acil nöroloji değerlendirme
  • İlerleyici bilişsel gerileme ve kişilik değişiklikleri
  • MR'da şüpheli lezyon saptandığında biyopsi öncesi steroid başlamaktan kaçının
  • HIV pozitif hastada yeni nörolojik bulgu acil değerlendirme gerektirir

Tedavi Yöntemleri

01
İndüksiyon: Yüksek doz metotreksat (≥3.5 g/m2) bazlı kombinasyonlar (MATRix, R-MPV)
02
Ritüksimab: IV yüksek doz MTX ile kombinasyon (kan-beyin bariyeri geçişi tartışmalı)
03
Konsolidasyon: Otolog kök hücre nakli (tiyotepa bazlı) veya tüm beyin radyoterapisi (WBRT)
04
Yaşlı hastada: Düşük yoğunluklu MTX + rituksimab ± prokarbazin
05
Oküler tutulum: Sistemik yüksek doz MTX + intravitreal metotreksat
06
Nüks/refrakter: Ibrutinib, lenalidomid, CAR-T hücre tedavisi, temozolomid

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu AlBize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.