Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Polisitemia Vera (PV)

Eritrositoz, trombositoz ve lökositozla seyreden, JAK2 mutasyonu ile ilişkili klonal myeloproliferatif neoplazi türüdür.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Polisitemia Vera (PV) Nedir?

Polisitemia vera (PV), kemik iliğinde özellikle eritroid hücre serisinin aşırı çoğalmasıyla karakterize ve hemen tüm olgularda JAK2 V617F (%96) ya da JAK2 ekzon 12 mutasyonu (%3-5) saptanan Philadelphia-negatif myeloproliferatif neoplazidir.

JAK2 mutasyonu sonucu eritropoetin reseptörü uyarılmadan kemik iliğinde sürekli aktif sinyal verilmesi sağlanır; eritropoez aşırı artar. Sonuç olarak hematokrit >49% (erkek) veya >48% (kadın), eritrosit kütlesi belirgin yüksek olur. Trombosit ve beyaz küre sayısı da yüksek bulunabilir.

PV'nin ana komplikasyonları arteryel ve venöz tromboz (Budd-Chiari, mesenterik tromboz, inme, MI) ve uzun dönemde myelofibroz (%5-15) ile akut lösemiye dönüşüm (%5)dir. Aktif yönetilirse yaşam beklentisi büyük ölçüde normal popülasyona yaklaşır.

Belirtiler

Baş ağrısı ve baş dönmesi
Görme bulanıklığı, kulak çınlaması
Eritromelaji (el-ayak yanma, kızarıklık)
Aquagenic pruritus (ılık duş sonrası kaşıntı)
Yüzde kırmızılık (pletora)
Hipertansiyon
Splenomegali
Tromboz veya kanama

Risk Faktörleri

JAK2 V617F mutasyonu
Yaş >60
Önceki tromboz öyküsü
Sigara kullanımı
Hipertansiyon ve kardiyovasküler hastalık
Ailede MPN öyküsü

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Şiddetli baş ağrısı veya görme bulanıklığı
  • Yüzde kalıcı kızarıklık
  • Sıcak suyla artan kaşıntı
  • Yeni tromboz belirtileri (göğüs/bacak ağrısı)
  • Karın ağrısı (Budd-Chiari şüphesi)

Tedavi Yöntemleri

01
Flebotomi (Hct <%45 hedef)
02
Düşük doz aspirin (75-100 mg)
03
Hidroksiüre (yüksek riskli hastalarda)
04
Pegile interferon alfa-2a (genç hastalar)
05
Ruksolitinib (hidroksiüreye dirençli/intoleranslı)
06
Antihistaminik veya SSRI (kaşıntı için)
07
Kardiyovasküler risk faktör kontrolü
08
Kan ürünleri ve fevbrilite takibi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.