Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Polisitemia Vera

Kemik iliğinin aşırı kırmızı kan hücresi üretmesiyle seyreden miyeloproliferatif hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Polisitemia Vera Nedir?

Polisitemia vera (PV), kemik iliğinin eritrositler başta olmak üzere lökosit ve trombositleri de aşırı ürettiği klonal bir miyeloproliferatif neoplazmdir. Vakaların %95'inden fazlasında JAK2 V617F mutasyonu saptanır. Artmış kan viskozitesi tromboz ve kardiyovasküler olay riskini belirgin biçimde yükseltir.

PV'nin en korkulan komplikasyonları arteriyel ve venöz tromboz olaylarıdır: İnme, miyokard enfarktüsü, derin ven trombozu, Budd-Chiari sendromu. Uzun vadede hastalığın myelofibrozise veya akut lösemiye dönüşme riski mevcuttur.

Tedavinin temel hedefi hematokrit değerini <%45'te tutmak (erkeklerde <%45, kadınlarda <%42) ve tromboz riskini azaltmaktır. Flebotomi (kan alma) ve düşük doz aspirin tüm hastalara uygulanır; yüksek riskli hastalarda hidroksiüre veya interferon alfa eklenir.

Belirtiler

Yüzde kızarıklık ve yanma hissi
Kaşıntı (özellikle ıslanınca — akvagenik kaşıntı)
Baş ağrısı ve baş dönmesi
Görme bozuklukları
Dalak büyümesine bağlı karın ağrısı ve dolgunluk
Yorgunluk ve terleme
Tromboz belirtileri: Bacak şişliği, göğüs ağrısı, inme

Risk Faktörleri

JAK2 V617F mutasyonu
Ailede miyeloproliferatif neoplazm öyküsü
İleri yaş (tanı ortanca yaşı ~60)
Önceki tromboz öyküsü (yüksek risk grubuna sokar)
Kardiyovasküler risk faktörleri (HT, DM, sigara)
Yüksek hematokrit ve lökosit değerleri
Splenomegali

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Kan sayımında yüksek hemoglobin veya hematokrit saptandığında
  • Kaşıntı, kızarıklık ve baş ağrısı bir arada görüldüğünde
  • Tromboz belirtileri ortaya çıktığında (acil başvuru)
  • Karında büyüyen dalak hissedildiğinde
  • PV tanısı alan hastaların düzenli hematoloji takibi ve flebotomi programı için

Tedavi Yöntemleri

01
Flebotomi: Hematokriti hedef düzeyde tutmak için düzenli kan alma
02
Düşük doz aspirin: Tüm hastalarda tromboz profilaksisi
03
Hidroksiüre: Yüksek riskli hastalarda sitoredüksiyon
04
Interferon alfa (pegile): Özellikle genç hastalarda ve gebelerde
05
Ruksolitinib (JAK1/2 inhibitörü): Hidroksiüre dirençli veya intoleranslı hastalarda
06
Kaşıntı yönetimi: Antihistaminikler, interferon, ruksolitinib

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.