Poliglandüler Otoimmün Sendrom (Tip 1, 2, 3)

Birden fazla endokrin bezin otoimmün yıkımıyla seyreden sendromlar.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. İç Hastalıkları (Dahiliye) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Poliglandüler Otoimmün Sendrom (Tip 1, 2, 3) Nedir?

Poliglandüler otoimmün sendromlar (PAS), birden fazla endokrin bezde otoimmün yıkımın bir arada bulunduğu sendromlardır. Tip 1 (APECED sendromu) AIRE gen mutasyonuna bağlıdır ve çocukluk çağında mukokutanöz kandidiyaz, hipoparatiroidizm ve adrenal yetmezlik triadıyla ortaya çıkar.

Tip 2 (Schmidt sendromu) en sık görülen formdur ve Addison hastalığı + otoimmün tiroid hastalığı (Hashimoto veya Graves) ± Tip 1 diyabet kombinasyonundan oluşur. HLA-DR3 ve HLA-DR4 ile ilişkilidir.

Tip 3 otoimmün tiroid hastalığı ile adrenal tutulum olmaksızın diğer otoimmün hastalıkların (Tip 1 DM, pernisiyöz anemi, vitiligo, çölyak) birlikteliğini tanımlar.

Belirtiler

Birden fazla endokrin bez tutulumu bulguları (farklı kombinasyonlarda)

Kronik yorgunluk ve halsizlik

Hiperpigmentasyon (adrenal yetmezlikte)

Tetani ve paresteziler (hipoparatiroidizmde)

Poliüri-polidipsi (Tip 1 DM gelişirse)

Mukokutanöz kandidiyaz (Tip 1 PAS'ta)

Risk Faktörleri

Aile öyküsü (otoimmün hastalık kümeleşmesi)

Bir otoimmün endokrin hastalık tanısı (diğerleri taranmalı)

HLA-DR3 ve HLA-DR4 haplotipi

AIRE gen mutasyonu (Tip 1 için)

Kadın cinsiyet (Tip 2 ve 3 — kadın predominansı)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Bilinen bir otoimmün endokrinopatide yeni organ tutulum bulguları gelişirse
Açıklanamayan hipotansiyon + hipoglisemi (adrenal kriz şüphesi) → ACİL
Ailede birden fazla otoimmün endokrin hastalık öyküsü varsa
Çocuklukta kronik kandidiyaz + hipokalsemi saptanırsa

Tedavi Yöntemleri

Her tutulan endokrin bezin spesifik hormon replasmanı

Addison: Hidrokortizon + fludrokortizon

Hipotiroidizm: Levotiroksin

Tip 1 DM: İnsülin tedavisi

Hipoparatiroidizm: Kalsiyum + aktif vitamin D (kalsitriol)

Düzenli tarama (tutulan bezler + risk altındaki bezler için otoantikor taraması)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Tiroid Nodülü Değerlendirme

Endokrinoloji

Tiroid nodülleri çok yaygın olup büyük çoğunluğu benigndir; ancak malignite riski açısından ultrasonografik özelliklere göre ince iğne aspirasyon biyopsisi gerekebilir.

Graves Hastalığı Yönetimi

Endokrinoloji

Graves hastalığı, tiroid stimülan antikor (TRAb) aracılığıyla tiroid bezinin aşırı uyarılmasıyla gelişen en sık otoimmün hipertiroidizm nedenidir.

Hashimoto Tiroiditi Yönetimi

Endokrinoloji

Hashimoto tiroiditi, anti-TPO ve anti-tiroglobulin antikorlarıyla tiroid bezinin otoimmün tahribatına bağlı en sık hipotiroidizm nedenidir.

Primer Adrenal Yetmezlik (Addison Hastalığı)

Endokrinoloji

Addison hastalığı, böbreküstü bezlerinin otoimmün yıkımı sonucu kortizol ve aldosteron eksikliğiyle seyreden, yaşamı tehdit edebilen bir endokrin hastalıktır.

Cushing Sendromu Tanı Süreci

Endokrinoloji

Cushing sendromu, kronik glukokortikoid fazlalığına bağlı santral obezite, stria, hipertansiyon ve metabolik bozukluklarla seyreden ve tanısı zorlu bir endokrin hastalıktır.

Feokromositoma ve Paraganglioma

Endokrinoloji

Feokromositoma ve paragangliomalar, aşırı katekolamin salgılanmasıyla paroksismal hipertansiyon, baş ağrısı, terleme ve çarpıntı ataklarına yol açan nadir tümörlerdir.

Primer Hiperaldosteronizm

Endokrinoloji

Primer hiperaldosteronizm, böbreküstü bezinden aşırı aldosteron salgılanmasıyla dirençli hipertansiyon ve hipokalemiye yol açan tedavi edilebilir bir durumdur.

Hipopituitarizm Kapsamlı Değerlendirme

Endokrinoloji

Hipopituitarizm, hipofiz bezinin hormon üretimindeki yetersizlik sonucu çoklu endokrin organ yetmezliklerine yol açan ve yaşam boyu hormon replasmanı gerektiren bir durumdur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.