Peritoneal mezotelyoma, periton (abdominal kaviteyi döşeyen seröz membran) mezotel hücrelerinden köken alan nadir bir kanserdir. Tüm mezotelyomaların %10-20'sini oluşturur (diğerleri plevral mezotelyoma %80, perikardiyal ve tunika vaginalis çok nadir). Yıllık insidansı 0.1-0.2/milyon civarında olup, plevral mezotelyomaya göre daha az asbest ile ilişkilidir ancak asbest hâlâ en önemli risk faktörüdür. Asbest liflerinin yutulması ve intestinal sistemden periton kavitesine ulaşması temel mekanizma olarak kabul edilir. Radyoterapi (torasik ve abdominal), erionit maruziyeti, BAP1 germline mutasyonu diğer risk faktörleridir. BAP1 tümör predispoze sendromu — mezotelyoma, uveal melanom, renal hücreli karsinom ve bazal hücreli karsinoma yatkınlık gösteren otozomal dominant sendromdur.
Peritoneal mezotelyomanın histolojik alt tipleri: (1) Epiteloid — %75, en iyi prognoz. (2) Sarkomatoid — en kötü prognoz. (3) Bifasik (karışık) — orta prognoz. (4) Desmoplastik — agresif seyir. (5) Deciduoid (pelvik, genç kadınlarda) — az risk faktörü ile ilişkili. İyi diferansiye papiller mezotelyoma ve multiküstik mezotelyoma borderline/düşük malign potansiyelli varyantlardır ve farklı davranırlar. Klinik prezentasyon genellikle sinsi ve geç ortaya çıkar: abdominal distansiyon (asit — %90), karın ağrısı, kilo kaybı, iştahsızlık, erken doyma, intestinal obstrüksiyon. Asitik sıvıda atipik mezotelyal hücreler bulunabilir ancak sitoloji tek başına tanıyı kesin koymada yetersizdir. Tanı için laparoskopik veya perkütan biyopsi gerekir; immünohistokimya (kalretinin, WT1, D2-40, sitokeratin 5/6 pozitif; Ber-EP4, MOC-31 negatif) mezotelyomanın karsinomlardan ayırt edilmesinde temeldir.
Tedavi ve prognoz: Peritoneal mezotelyomanın seyri lokal agresif olduğundan tedavi de lokoregional tedaviye odaklanır. Sitoredüktif cerrahi (CRS) + hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) son 20 yılda standart tedavi haline gelmiştir ve sağkalımı dramatik olarak iyileştirmiştir (medyan sağkalım 6 aydan 50+ aya yükselmiştir). CRS — tüm makroskopik tümörün rezeksiyonu (tam peritonektomi, multipl organ rezeksiyonları dahil). HIPEC — cerrahi sonrası sıcak (41-43°C) sisplatin bazlı kemoterapinin peritoneal kaviteye verilmesi. Hasta seçimi kritik: PCI (peritoneal karsinomatozis indeksi) düşük, iyi performans, epiteloid histoloji en iyi adayları oluşturur. Rezektabl olmayan olgularda sistemik kemoterapi (pemetrekset + sisplatin veya karboplatin; plevral mezotelyoma ile aynı rejim). İmmünoterapi: nivolumab + ipilimumab kombinasyonu CheckMate-743 çalışmasında plevral mezotelyomada onaylandı; peritoneal mezotelyomada kullanım gelişmekte. BAP1 mutant olgularda PARP inhibitörü veya BAP1 hedefli tedaviler araştırılmaktadır.