Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

0850 321 50 00

Periferik T Hücreli Lenfoma (PTCL)

Olgun T hücrelerinden köken alan heterojen agresif lenfoma grubu.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Periferik T Hücreli Lenfoma (PTCL) Nedir?

Periferik T hücreli lenfomalar (PTCL), olgun (post-timik) T ve NK hücrelerinden köken alan heterojen bir Non-Hodgkin lenfoma grubudur. Tüm NHL vakalarının %10-15'ini oluştururlar ve 30'dan fazla alt tipi vardır. En sık alt tipler: PTCL-başka türlü sınıflanamayan (PTCL-NOS), anjioimmünoblastik T hücreli lenfoma (AITL) ve anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL).

PTCL'ler B hücreli lenfomalara kıyasla genellikle daha agresif seyirlidir ve standart kemoterapiye yanıt daha düşüktür. Beş yıllık genel sağkalım %30-40 civarındadır. AITL alt tipinde TET2, DNMT3A, IDH2 ve RHOA (G17V) mutasyonları sık görülür ve epigenetik tedavilerin (azasitidin) etkili olduğu alt grubu oluşturur.

Bazı PTCL alt tipleri belirli coğrafi ve etiyolojik özellikler taşır: Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma (nazal tip) Asya ve Latin Amerika'da sık ve EBV ile güçlü ilişki gösterir; erişkin T hücre lenfoma/lösemisi (ATLL) HTLV-1 endemik bölgelerde (Japonya, Karayipler) görülür; enteropati ilişkili T hücre lenfoması (EATL) çölyak hastalığı zemininde gelişir.

Belirtiler

Yaygın lenfadenopati, özellikle boyun ve karın içi lenf bezleri
Hepatosplenomegali
B semptomları: ateş, gece terlemesi, kilo kaybı
Deri döküntüleri, kaşıntı, eritrodermi (bazı alt tiplerde)
Otoimmün fenomenler (AITL'de sık): eozinofili, hipergammaglobulinemi
GİS tutulumu: Karın ağrısı, emilim bozukluğu, kanama (EATL, MEITL)
Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) sendromu

Risk Faktörleri

HTLV-1 enfeksiyonu (ATLL)
EBV enfeksiyonu (ekstranodal NK/T lenfoma, bazı AITL)
Çölyak hastalığı (EATL)
İmmünosüpresyon
Otoimmün hastalıklar (romatoid artrit, Sjögren)
Önceki kemoterapi/radyoterapi
İleri yaş (ortalama 60-65)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Yaygın lenf bezi büyümesi + B semptomları acil hematoloji/onkoloji
  • Deri döküntüleri + sistemik semptomlar
  • Çölyak hastasında karın ağrısı, kilo kaybı, kanama — EATL ekartasyonu
  • HTLV-1 endemik bölgede risk altındaki hastada lenfadenopati

Tedavi Yöntemleri

01
Birinci basamak: CHOP veya CHOEP (+ etoposid) — ancak yanıt oranları düşük
02
ALCL: Brentuximab vedotin + CHP (A+CHP) — yeni standart
03
AITL: Azasitidin + CHOP (epigenetik tedavi)
04
Konsolidasyon: Birinci remisyonda otolog kök hücre nakli (genç, fit hasta)
05
Nüks/refrakter: Romidepsin, belinostat, pralatrexate, gemcitabin
06
Refrakter hastalık: Alojenik kök hücre nakli — potansiyel küratif
07
Ekstranodal NK/T: SMILE veya AspaMetDex rejimleri (L-asparaginaz içerir)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu AlBize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.