Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

0850 321 50 00

Pemfigus Vulgaris

Cilt ve mukozalarda ağrılı erozyonlara yol açan otoimmün büllöz hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dermatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Pemfigus Vulgaris Nedir?

Pemfigus vulgaris, desmoglein-3 (ve bazen desmoglein-1) hedefleyen IgG otoantikorların keratinositler arası bağlantıyı bozmasıyla oluşan, suprabazal akantolize yol açan bir otoimmün deri hastalığıdır.

Hastaların büyük çoğunluğunda hastalık ağız içi ağrılı, zor iyileşen erozyonlarla başlar; haftalar-aylar içinde gövde, saçlı deri ve kıvrım bölgelerinde gevşek büller ortaya çıkar.

Tedavisiz bırakılırsa mortalitesi yüksektir; bugün sistemik kortikosteroid ve rituximab ile uzun süreli remisyon sağlanabilir.

Belirtiler

Ağız içinde zor iyileşen ağrılı erozyonlar
Gövde ve saçlı deride gevşek büller
Nikolsky belirtisi pozitifliği
Yeme ve yutmada güçlük
Kilo kaybı ve halsizlik
Göz, burun, genital mukozada erozyonlar
İkincil bakteriyel enfeksiyon riski

Risk Faktörleri

Orta-ileri yaş
Bazı HLA tipleri (HLA-DR4, DR14)
Akdeniz ve Yahudi kökeni
Bazı ilaçlar (penisilamin, ACE inhibitörleri)
Eşlik eden otoimmün hastalıklar
Genetik yatkınlık
Stres ve enfeksiyonlar

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Ağız içinde 2 haftadan uzun süren erozyonlar olduğunda
  • Gövdede kolay patlayan büller ortaya çıktığında
  • Beslenmeyi bozan ağız yaraları varsa
  • Var olan tedavi altında yeni büller çıktığında
  • Ateş ve halsizlikle seyreden enfeksiyon şüphesinde

Tedavi Yöntemleri

01
Sistemik kortikosteroid (prednizon)
02
Rituximab (birinci basamak immünoterapi)
03
Azatiyopurin, mikofenolat mofetil
04
İntravenöz immünoglobulin (IVIG)
05
Topikal bakım ve ağrı yönetimi
06
Enfeksiyon profilaksisi ve beslenme desteği

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dermatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dermatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu AlBize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Pemfigus Vulgaris

Dermatoloji

Pemfigus vulgaris, desmoglein antikorlarıyla keratinosit adezyonunun bozulmasına bağlı gelişen, yaşamı tehdit edebilen otoimmün büllöz bir deri hastalığıdır.

Egzama (Atopik Dermatit)

Dermatoloji

Atopik dermatit, özellikle çocuklarda sık görülen, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerle alevlenen kronik cilt hastalığıdır.

Sedef Hastalığı (Psoriasis)

Dermatoloji

Psoriasis, bağışıklık sisteminin cildi hatalı biçimde saldırmasıyla deri hücrelerinin hızla çoğaldığı, kalın pullu lezyonlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.

Akne (Sivilce)

Dermatoloji

Akne, kıl foliküllerinin yağ ve ölü deri hücreleriyle tıkanması sonucu oluşan, ergenlikte sık görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen bir cilt hastalığıdır.

Rozasea

Dermatoloji

Rozasea, özellikle yanak ve burun bölgesinde kızarıklık, görünür kılcal damarlar ve akne benzeri lezyonlarla kendini gösteren kronik bir cilt durumudur.

Ürtiker (Kurdeşen)

Dermatoloji

Ürtiker, ciltte ani ortaya çıkan pembe-kırmızı kabarıklıklar (weal) ve yoğun kaşıntıyla seyreden, akut veya kronik seyir gösterebilen bir deri durumudur.

Mantar Enfeksiyonları (Cilt)

Dermatoloji

Cilt mantar enfeksiyonları, dermatofitler ve maya mantarlarının cildin üst katmanlarına yerleşmesiyle oluşan yaygın, bulaşıcı cilt hastalıklarıdır.

Saç Dökülmesi (Alopesi)

Dermatoloji

Alopesi, genetik, hormonal, otoimmün veya beslenme kaynaklı olabilen saç kaybını tanımlayan genel bir terimdir; erken müdahale ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.