Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

0850 321 50 00

Paroksismal Soğuk Hemoglobinüri (PCH)

Soğuk maruziyeti sonrası akut intravasküler hemoliz atakları ile seyreden nadir hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Paroksismal Soğuk Hemoglobinüri (PCH) Nedir?

Paroksismal soğuk hemoglobinüri (PCH — paroxysmal cold hemoglobinuria), otoimmün hemolitik anemilerin nadir bir formudur ve tüm AIHA vakalarının %2-5'ini oluşturur. PCH, Donath-Landsteiner antikoru adı verilen, eritrosit P antijenine karşı yönelmiş IgG tipinde bifazik bir hemolizin varlığı ile karakterizedir. Bu antikor, düşük ısılarda eritrositlere ve komplemanın erken komponentlerine bağlanır; daha sonra vücut ısısına döndüğünde kompleman kaskadının tamamı aktive olur ve intravasküler hemoliz gerçekleşir.

PCH, geçmişte sifiliz tersiyer dönemiyle klasik olarak ilişkilendirilmişti. Günümüzde ise en sık çocukluk çağında viral enfeksiyonları (kabakulak, kızamık, suçiçeği, EBV, CMV, influenza, Mycoplasma) takiben akut, geçici bir form olarak görülür. Erişkinlerde nadir olup lenfoproliferatif hastalıklar veya otoimmün hastalıklarla ilişkili olabilir.

PCH atakları tipik olarak soğuk maruziyeti (soğuk duş, soğuk suya daldırma, soğuk havaya çıkma) sonrası dakikalar-saatler içinde başlar. Ani başlayan titreme, ateş, kırmızı-kahverengi idrar (hemoglobinüri), karın/bel ağrısı ve şiddetli halsizlik ile seyreder. Çocukluk PCH'si genellikle kendi kendini sınırlayan birkaç atakla kontrol altına alınır ve sekelsiz iyileşir. Tedavide soğuktan kaçınma ve destek tedavi esastır.

Belirtiler

Soğuk maruziyeti sonrası akut titreme ve ateş
Kırmızı-kahverengi idrar (hemoglobinüri)
Karın, bel, baldır ağrısı
Başağrısı, bulantı, kusma
Solukluk, halsizlik
Sarılık (atak sonrası)
Raynaud benzeri fenomenler (soğuk el ve ayaklar)
Ağır akut hemolizde böbrek yetmezliği riski

Risk Faktörleri

Viral enfeksiyonlar: Kabakulak, kızamık, suçiçeği, EBV, CMV, influenza
Mycoplasma pneumoniae
Tersiyer sifiliz (klasik tanım, günümüzde nadir)
Çocukluk çağı (2-10 yaş — idiopatik akut form en sık)
Soğuk maruziyeti (tetikleyici)
Lenfoproliferatif hastalıklar (erişkin, nadir)
Otoimmün hastalıklar

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Ani başlayan kırmızı idrar + ateş + karın ağrısı + soğuk öyküsü acil servis
  • Viral enfeksiyon sonrası hemoliz şüphesi
  • Ağır anemi veya böbrek yetmezliği gelişen hastada hastaneye yatış
  • Çocukluk çağında geçici ataklar genellikle kendiliğinden iyileşir

Tedavi Yöntemleri

01
Soğuktan kaçınma (temel korunma önlemi)
02
Destek tedavi: IV hidrasyon, sıcak ortam, analjezi
03
Transfüzyon: Isıtılmış ünite, ABO uyumlu (P antijen ekstemporal)
04
Kortikosteroidler: Klinik etkinlik sınırlı, akut atakta kullanılabilir
05
Rituksimab: Kronik/nüks eden erişkin olgularda
06
Altta yatan enfeksiyonun tedavisi
07
Böbrek yetmezliği gelişirse: Diyaliz, mannitol

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu AlBize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.