Paraneoplastik Pemfigus (İleri Yönetim)

Altta yatan neoplazmla ilişkili, yüksek mortaliteli otoimmün büllöz hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dermatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Paraneoplastik Pemfigus (İleri Yönetim) Nedir?

Paraneoplastik pemfigus, sıklıkla Kastleman hastalığı, non-Hodgkin lenfoma ve kronik lenfositik lösemi gibi lenfoproliferatif neoplazmlarla ilişkili, yüksek mortaliteli bir otoimmün büllöz hastalıktır.

Dirençli ve ağrılı mukozit, polimorfik eritema multiforme benzeri, pemfigus ve pemfigoid özellikleri bir arada görülür. Bronşiolitis obliterans gelişimi prognozu belirgin kötüleştirir.

Tedavi; altta yatan neoplazmın yönetimine ve agresif immünsupresyona dayanır.

Belirtiler

Ağrılı, dirençli mukozit

Polimorfik kutanöz döküntü

Nikolsky pozitifliği

Solunum yetersizliği (BO)

Altta yatan neoplazm semptomları

Risk Faktörleri

Lenfoproliferatif hastalıklar

Kastleman hastalığı

Non-Hodgkin lenfoma, KLL

Timoma

Bazı solid tümörler

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Dirençli ağız ve dudak erozyonları
Yeni polimorfik döküntü
Solunum kısıtlılığı
Sistemik semptomlar

Tedavi Yöntemleri

Altta yatan neoplazmın tedavisi

Yüksek doz kortikosteroid

Rituksimab

IVIG ve plazmaferez

Solunum desteği ve pulmonoloji izlemi

Multidisipliner onkoloji kliniği

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dermatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dermatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Egzama (Atopik Dermatit)

Dermatoloji

Atopik dermatit, özellikle çocuklarda sık görülen, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerle alevlenen kronik cilt hastalığıdır.

Sedef Hastalığı (Psoriasis)

Dermatoloji

Psoriasis, bağışıklık sisteminin cildi hatalı biçimde saldırmasıyla deri hücrelerinin hızla çoğaldığı, kalın pullu lezyonlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.

Akne (Sivilce)

Dermatoloji

Akne, kıl foliküllerinin yağ ve ölü deri hücreleriyle tıkanması sonucu oluşan, ergenlikte sık görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen bir cilt hastalığıdır.

Rozasea

Dermatoloji

Rozasea, özellikle yanak ve burun bölgesinde kızarıklık, görünür kılcal damarlar ve akne benzeri lezyonlarla kendini gösteren kronik bir cilt durumudur.

Ürtiker (Kurdeşen)

Dermatoloji

Ürtiker, ciltte ani ortaya çıkan pembe-kırmızı kabarıklıklar (weal) ve yoğun kaşıntıyla seyreden, akut veya kronik seyir gösterebilen bir deri durumudur.

Mantar Enfeksiyonları (Cilt)

Dermatoloji

Cilt mantar enfeksiyonları, dermatofitler ve maya mantarlarının cildin üst katmanlarına yerleşmesiyle oluşan yaygın, bulaşıcı cilt hastalıklarıdır.

Saç Dökülmesi (Alopesi)

Dermatoloji

Alopesi, genetik, hormonal, otoimmün veya beslenme kaynaklı olabilen saç kaybını tanımlayan genel bir terimdir; erken müdahale ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Vitiligo

Dermatoloji

Vitiligo, pigment üreten melanosit hücrelerinin otoimmün yıkımıyla ciltte düzensiz beyaz alanların oluştuğu kronik bir deri hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.