Paraneoplastik Pemfigus (Detay)

Altta yatan malignite ile ilişkili, şiddetli mukokutanöz otoimmün büllöz hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dermatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Paraneoplastik Pemfigus (Detay) Nedir?

Paraneoplastik pemfigus, altta yatan non-Hodgkin lenfoma, kronik lenfositik lösemi, Castleman hastalığı gibi neoplazilere eşlik eden nadir ancak ağır seyirli otoimmün büllöz hastalıktır.

Plakin ve desmoglein gibi çoklu hedeflere karşı gelişen antikorlar nedeniyle polimorfik lezyonlara yol açar. Ağır mukoza tutulumu ve bronşiolitis obliterans gibi akciğer komplikasyonları mortaliteyi artırır.

Tanı için histopatoloji, direkt/indirekt immunofloresan ve tümör tarama birlikte yapılmalıdır.

Belirtiler

Şiddetli, iyileşmeyen oral mukoza erozyonları

Polimorfik cilt lezyonları (eritema multiforme benzeri)

Konjunktival tutulum ve göz ağrısı

Genital mukoza erozyonları

Nefes darlığı ve bronşiolitis obliterans bulguları

Risk Faktörleri

Lenfoproliferatif maligniteler

Castleman hastalığı

Timoma

Sarkoma

İleri yaş ve kronik immun hastalıklar

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Dirençli, şiddetli ağız içi yaralar varsa
Hızla yayılan polimorfik cilt lezyonları gelişirse
Nefes darlığı ve öksürük belirtisi eşlik ederse
Bilinen malignite öyküsünde yeni cilt-mukoza lezyonu çıkarsa

Tedavi Yöntemleri

Altta yatan malignitenin tedavisi

Yüksek doz sistemik kortikosteroidler

Rituksimab monoklonal antikoru

İntravenöz immünoglobulin

Plazmaferez

Destek tedavi ve yoğun bakım izlemi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dermatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dermatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Egzama (Atopik Dermatit)

Dermatoloji

Atopik dermatit, özellikle çocuklarda sık görülen, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerle alevlenen kronik cilt hastalığıdır.

Sedef Hastalığı (Psoriasis)

Dermatoloji

Psoriasis, bağışıklık sisteminin cildi hatalı biçimde saldırmasıyla deri hücrelerinin hızla çoğaldığı, kalın pullu lezyonlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.

Akne (Sivilce)

Dermatoloji

Akne, kıl foliküllerinin yağ ve ölü deri hücreleriyle tıkanması sonucu oluşan, ergenlikte sık görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen bir cilt hastalığıdır.

Rozasea

Dermatoloji

Rozasea, özellikle yanak ve burun bölgesinde kızarıklık, görünür kılcal damarlar ve akne benzeri lezyonlarla kendini gösteren kronik bir cilt durumudur.

Ürtiker (Kurdeşen)

Dermatoloji

Ürtiker, ciltte ani ortaya çıkan pembe-kırmızı kabarıklıklar (weal) ve yoğun kaşıntıyla seyreden, akut veya kronik seyir gösterebilen bir deri durumudur.

Mantar Enfeksiyonları (Cilt)

Dermatoloji

Cilt mantar enfeksiyonları, dermatofitler ve maya mantarlarının cildin üst katmanlarına yerleşmesiyle oluşan yaygın, bulaşıcı cilt hastalıklarıdır.

Saç Dökülmesi (Alopesi)

Dermatoloji

Alopesi, genetik, hormonal, otoimmün veya beslenme kaynaklı olabilen saç kaybını tanımlayan genel bir terimdir; erken müdahale ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Vitiligo

Dermatoloji

Vitiligo, pigment üreten melanosit hücrelerinin otoimmün yıkımıyla ciltte düzensiz beyaz alanların oluştuğu kronik bir deri hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.