Paraneoplastik Pemfigus

Altta yatan malignite ile ilişkili, mukozayı şiddetli tutan otoimmün büllöz hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dermatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Paraneoplastik Pemfigus Nedir?

Paraneoplastik pemfigus (PNP), altta yatan bir lenfoproliferatif veya solid tümör varlığında ortaya çıkan, yüksek mortaliteli ve nadir bir otoimmün büllöz hastalıktır. Kastleman hastalığı, non-Hodgkin lenfoma ve kronik lenfositik lösemi en sık ilişkili malignitelerdir.

Klinik tabloya şiddetli, dirençli oral mukozit hakimdir; dudaklarda kanlı krutasyon, konjunktival tutulum ve cilt lezyonlarında pemfigus, pemfigoid, eritema multiforme, liken planus benzeri polimorf görünümler iç içe geçer.

Tanı için klinik bulgular, plakoglobin, desmoplakin ve desmoglein otoantikorları ve maligniteye yönelik sistemik araştırma gerekir. Tedavi zorludur ve altta yatan tümörün kontrolü esastır.

Belirtiler

Şiddetli ve dirençli stomatit, kanlı krutalı dudaklar

Konjunktivit ve psödomembranöz göz tutulumu

Polimorf cilt döküntüsü (pemfigus-pemfigoid-eritema multiforme karışımı)

El içi ve ayak tabanlarında liken planus benzeri plaklar

Bronşiolitis obliterans nedenli nefes darlığı

Büllöz erozyonlar ve ağrılı ülserler

Kilo kaybı ve halsizlik

Risk Faktörleri

Kastleman hastalığı

Non-Hodgkin lenfoma

Kronik lenfositik lösemi

Timoma

Waldenström makroglobulinemisi

Sarkomlar ve solid tümörler

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Dirençli, yaygın ve ağrılı ağız yaraları varsa
Ciltte birden fazla tipte lezyon (büller + plaklar + hedef lezyonlar) birlikte görünüyorsa
Göz kapaklarında ve konjunktivada kanlı krutasyon gelişirse
Nefes darlığı veya solunum sıkıntısı eklenirse
Bilinen lenfoma öyküsünde cilt döküntüsü başlarsa

Tedavi Yöntemleri

Altta yatan tümörün rezeksiyonu veya kemoterapisi

Yüksek doz sistemik kortikosteroid

Rituksimab ve intravenöz immünoglobulin (IVIG)

Siklosporin veya mikofenolat mofetil

Yoğun ağız bakımı ve ağrı yönetimi

Bronşiolitis obliterans için pulmoner takip

Enfeksiyon profilaksisi ve destek tedavi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dermatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dermatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Egzama (Atopik Dermatit)

Dermatoloji

Atopik dermatit, özellikle çocuklarda sık görülen, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerle alevlenen kronik cilt hastalığıdır.

Sedef Hastalığı (Psoriasis)

Dermatoloji

Psoriasis, bağışıklık sisteminin cildi hatalı biçimde saldırmasıyla deri hücrelerinin hızla çoğaldığı, kalın pullu lezyonlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.

Akne (Sivilce)

Dermatoloji

Akne, kıl foliküllerinin yağ ve ölü deri hücreleriyle tıkanması sonucu oluşan, ergenlikte sık görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen bir cilt hastalığıdır.

Rozasea

Dermatoloji

Rozasea, özellikle yanak ve burun bölgesinde kızarıklık, görünür kılcal damarlar ve akne benzeri lezyonlarla kendini gösteren kronik bir cilt durumudur.

Ürtiker (Kurdeşen)

Dermatoloji

Ürtiker, ciltte ani ortaya çıkan pembe-kırmızı kabarıklıklar (weal) ve yoğun kaşıntıyla seyreden, akut veya kronik seyir gösterebilen bir deri durumudur.

Mantar Enfeksiyonları (Cilt)

Dermatoloji

Cilt mantar enfeksiyonları, dermatofitler ve maya mantarlarının cildin üst katmanlarına yerleşmesiyle oluşan yaygın, bulaşıcı cilt hastalıklarıdır.

Saç Dökülmesi (Alopesi)

Dermatoloji

Alopesi, genetik, hormonal, otoimmün veya beslenme kaynaklı olabilen saç kaybını tanımlayan genel bir terimdir; erken müdahale ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Vitiligo

Dermatoloji

Vitiligo, pigment üreten melanosit hücrelerinin otoimmün yıkımıyla ciltte düzensiz beyaz alanların oluştuğu kronik bir deri hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.