Otoimmün Pulmoner Alveoler Proteinoz

Antikorların alveoler makrofaj fonksiyonunu bozmasıyla surfaktan birikimi gelişen nadir akciğer hastalığıdır.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Otoimmün Pulmoner Alveoler Proteinoz Nedir?

Otoimmün pulmoner alveoler proteinoz (oPAP), granülosit-makrofaj koloni stimüle edici faktöre (GM-CSF) karşı gelişen otoantikorların alveoler makrofaj fonksiyonunu bozması sonucu alveollerde surfaktan ve lipoproteinöz materyalin birikmesiyle karakterize nadir bir hastalıktır.

Tüm PAP vakalarının %90'ından fazlasını otoimmün form oluşturur. En sık 30-50 yaş arası erişkinlerde görülür ve erkeklerde kadınlara göre daha sık rastlanır. Sigara içimi ile ilişkisi bildirilmiştir.

BT'de 'crazy paving' paterni (buzlu cam + septal kalınlaşma) karakteristik bulgudur. Tanı BAL'da süt benzeri opak sıvı ve PAS pozitif amorf materyal ile doğrulanır. Serum anti-GM-CSF antikoru tanıyı destekler.

Tedavide tam akciğer lavajı (whole lung lavage) altın standarttır; biriken materyalin mekanik olarak yıkanmasıyla semptomlar dramatik şekilde düzelir. İnhale veya subkutan GM-CSF tedavisi alternatif veya ek tedavi olarak kullanılabilir.

Belirtiler

Yavaş ilerleyen efor dispnesi

Prodüktif olmayan kuru öksürük

Yorgunluk ve kilo kaybı

Düşük dereceli ateş (nadiren)

Siyanoz ve hipoksemi (ileri evrede)

Hastaların %30'unda asemptomatik seyir

Risk Faktörleri

Sigara kullanımı (hastaların %70'inde öyküsü var)

30-50 yaş arası erişkin yaş grubu

Erkek cinsiyet

Çevresel ve mesleki toz maruziyeti (silika, aluminyum)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Yavaş ilerleyen açıklanamayan dispne
BT'de crazy paving paterni saptanması
Bilinen PAP'ta semptomların kötüleşmesi

Tedavi Yöntemleri

Tam akciğer lavajı (whole lung lavage, WLL) altın standart

İnhale GM-CSF (sargramostim) tedavisi

Subkutan GM-CSF enjeksiyonu (alternatif)

Rituximab (anti-GM-CSF antikoru üretimine yönelik)

Oksijen desteği (hipoksemik hastalarda)

Enfeksiyon profilaksisi (fırsatçı enfeksiyon riski artar)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.