Otoimmün Büllü Hastalıklar

Pemfigus ve pemfigoid başta olmak üzere deri ve mukozada bül oluşumuyla seyreden otoimmün hastalıklar grubu.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dermatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Otoimmün Büllü Hastalıklar Nedir?

Otoimmün büllü hastalıklar, otoantikorların deri ve mukozadaki keratinosit-keratinosit (desmoglein, desmokollin) veya keratinosit-bazal membran (BP180, BP230, Tip VII kollajen) bağlantılarına karşı geliştiği ve bu bölgelerde bül oluşumuna yol açan bir grup hastalıktır.

Bu grupta pemfigus vulgaris ve foliaseus (intraepidermal büller), büllöz pemfigoid (subepidermal büller), mukoz membran pemfigoidi, dermatitis herpetiformis (çölyak ilişkili) ve epidermolizis bulloza akuizita yer alır.

Hastalıklar ileri yaşta sık görülür. Tanı; klinik muayene, histopatoloji, direkt immünofloresan ve ELISA testleriyle konur. Tedavi genellikle sistemik kortikosteroidler ve immünsüpresiflerle yürütülür; multidisipliner izlem gerektirir.

Belirtiler

Deri ve mukozalarda kolay yırtılan büller

Ağız içinde ağrılı erozyon ve ülserler

Pemfigus vulgariste gevşek büller (Nikolsky belirtisi pozitif)

Büllöz pemfigoidde gergin büller ve kaşıntı

Yaşam kalitesini bozan ağız-yutma güçlüğü

Kilo kaybı, beslenme sorunları ve enfeksiyon riski

Bül sonrası pigmentasyon ve skar

Risk Faktörleri

İleri yaş (büllöz pemfigoid için)

Yahudi ve Akdeniz kökenli etnik gruplar (pemfigus vulgaris)

HLA ilişkili genetik yatkınlık

Bazı ilaçlar (ACE inhibitörleri, furosemid, diüretikler — ilaç ilişkili büllöz pemfigoid)

Çölyak hastalığı birlikteliği (dermatitis herpetiformis)

Bağışıklık sisteminin modülasyonunda değişiklikler

Malignite birlikteliği (paraneoplastik pemfigus)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Kolay yırtılan deri kabarcıkları
Ağız içi ağrılı ve iyileşmeyen yaralar
Yaygın ve ilerleyici bül döküntüsü
Ateş ve sistemik belirtiler eşlik ediyorsa
Mevcut hastalıkta alevlenme ve yeni ilaç kullanımı

Tedavi Yöntemleri

Sistemik kortikosteroidler (tedavi temeli)

İmmünsupresifler (azatioprin, mikofenolat, metotreksat)

Rituximab (pemfigusta temel tedavi olarak kullanılır)

Yara bakımı, enfeksiyon profilaksisi, ağız hijyeni

Multidisipliner izlem (dermatoloji, oftalmoloji, diş hekimliği)

İlaç ilişkili formlarda sorumlu ilacın kesilmesi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dermatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dermatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Egzama (Atopik Dermatit)

Dermatoloji

Atopik dermatit, özellikle çocuklarda sık görülen, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerle alevlenen kronik cilt hastalığıdır.

Sedef Hastalığı (Psoriasis)

Dermatoloji

Psoriasis, bağışıklık sisteminin cildi hatalı biçimde saldırmasıyla deri hücrelerinin hızla çoğaldığı, kalın pullu lezyonlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.

Akne (Sivilce)

Dermatoloji

Akne, kıl foliküllerinin yağ ve ölü deri hücreleriyle tıkanması sonucu oluşan, ergenlikte sık görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen bir cilt hastalığıdır.

Rozasea

Dermatoloji

Rozasea, özellikle yanak ve burun bölgesinde kızarıklık, görünür kılcal damarlar ve akne benzeri lezyonlarla kendini gösteren kronik bir cilt durumudur.

Ürtiker (Kurdeşen)

Dermatoloji

Ürtiker, ciltte ani ortaya çıkan pembe-kırmızı kabarıklıklar (weal) ve yoğun kaşıntıyla seyreden, akut veya kronik seyir gösterebilen bir deri durumudur.

Mantar Enfeksiyonları (Cilt)

Dermatoloji

Cilt mantar enfeksiyonları, dermatofitler ve maya mantarlarının cildin üst katmanlarına yerleşmesiyle oluşan yaygın, bulaşıcı cilt hastalıklarıdır.

Saç Dökülmesi (Alopesi)

Dermatoloji

Alopesi, genetik, hormonal, otoimmün veya beslenme kaynaklı olabilen saç kaybını tanımlayan genel bir terimdir; erken müdahale ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Vitiligo

Dermatoloji

Vitiligo, pigment üreten melanosit hücrelerinin otoimmün yıkımıyla ciltte düzensiz beyaz alanların oluştuğu kronik bir deri hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.