Orak Hücreli Anemi — Erişkin Vazoloklüzif Kriz

Anormal HbS yapısının deoksijenizasyon sonrası eritrosit oraklaşmasına yol açtığı ve mikrosirkülasyon tıkanmasına neden olduğu erişkin orak hücre vazoloklüzif krizidir.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Orak Hücreli Anemi — Erişkin Vazoloklüzif Kriz Nedir?

Orak hücreli anemi (sickle cell disease, SCD), β-globin geninin 6. kodonunda glutamik asit yerine valin geçişi sonucu HbS adlı anormal hemoglobinin oluştuğu otozomal resesif kalıtsal hemoglobinopati grubudur.

HbS deoksijenize formda polimerleşerek eritrositlere klasik orak (sickle) şeklini verir. Bu rijid, deforme hücreler küçük damarları tıkayarak iskemiye yol açar ve aynı zamanda kısa yaşam süresine sahip oldukları için kronik hemolitik anemi ortaya çıkar.

Vazoloklüzif kriz, hastalığın en sık görülen akut komplikasyonudur. Genellikle dehidrasyon, hipoksi, enfeksiyon, soğuk veya stres tetikler. En çok kemik (sırt, ekstremiteler), karın ve göğüs ağrısı ile başvururlar; akut göğüs sendromu ve inme gibi yaşamı tehdit eden formlar da görülebilir.

Belirtiler

Ani başlayan şiddetli kemik veya eklem ağrısı

Karın, göğüs veya sırt ağrısı

Ateş (enfeksiyon eşlik edebilir)

Solukluk ve sarılık

Nefes darlığı (akut göğüs sendromu)

Halsizlik ve dehidrasyon

Priapizm (genç erkeklerde)

Nörolojik bulgular (inme şüphesi)

Risk Faktörleri

Afrika, Akdeniz, Orta Doğu kökeni

Dehidrasyon ve ateş

Soğuğa maruz kalma

Yüksek irtifa veya hava yolculuğu

Enfeksiyon (özellikle kapsüllü bakteriler)

Stres ve emosyonel zorlanma

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Şiddetli ağrı atağı (NSAID ile geçmeyen)
Yüksek ateş (>38.5°C)
Nefes darlığı, göğüs ağrısı
Bilinç değişikliği veya inme bulguları
4 saatten uzun süren priapizm

Tedavi Yöntemleri

Acil IV hidrasyon (1-1.5 idame)

Morfin/hidromorfon ile etkin analjezi

Oksijen (saturasyon < %95 ise)

Antibiyotik (enfeksiyon şüphesi)

Hidroksiüre (HbF artırıcı, kriz önleyici)

Krizotinib (crizanlizumab — selectin inhibitörü)

Voxelotor (HbS polimerizasyon inhibitörü)

Kronik transfüzyon veya değişim transfüzyonu

Allojenik kök hücre nakli (genç hastalarda küratif)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.