Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Multisentrik Castleman Hastalığı (MCD)

İnflamatuar sitokin fırtınası ile multifokal lenfadenopati, hepato-splenomegali ve sistemik bulgular sergileyen nadir lenfoproliferatif bozukluktur.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Multisentrik Castleman Hastalığı (MCD) Nedir?

Castleman hastalığı, lenf nodlarında karakteristik histolojik değişiklikler (anjiyofoliküler hiperplazi) ile seyreden nadir bir lenfoproliferatif bozukluktur. Multisentrik form (MCD), birden fazla anatomik bölgede lenfadenopati ve sistemik inflamatuar belirtiler ile karakterizedir.

İki ana alt tipi vardır: human herpesvirus-8 (HHV-8) ilişkili MCD (sıklıkla HIV pozitif hastalarda) ve idiyopatik multisentrik Castleman hastalığı (iMCD). HHV-8 alt tipinde virüs lenf nodu hücrelerinde IL-6 homologu (vIL-6) üretir; iMCD'de aşırı IL-6 sentezinin nedeni belirsizdir.

İnterlökin-6 fırtınası ortaya çıkar, akut faz reaktanları yükselir; ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, sitopeniler, hepatosplenomegali, hipoalbuminemi ve poliklonal hipergamaglobulinemi gelişir. POEMS (polineuropati, organomegali, endokrinopati, M-protein, deri değişiklikleri) ve TAFRO (trombositopeni, anasarca, fibrozis, organomegali) varyantları bulunur.

Belirtiler

Çoklu lenfadenopati (servikal, aksiller, inguinal)
Ateş, kilo kaybı, gece terlemesi (B semptomları)
Hepatomegali ve splenomegali
Anemi, trombositopeni
Ödem, asit, plevral efüzyon
Cilt döküntüleri
Egzersiz intoleransı
Otoimmün belirtiler (Coombs+ hemoliz)

Risk Faktörleri

HIV enfeksiyonu (HHV-8 ilişkili form)
İmmünsüpresyon
Erkek cinsiyet
İdiyopatik (iMCD) — neden bilinmiyor
POEMS ve TAFRO sendromu varlığı
Otoimmün hastalıklar

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Birden çok lenf nodu büyümesi
  • Açıklanamayan ateş ve kilo kaybı
  • Karın şişliği veya ödem
  • Yorgunluk ve solukluk artışı
  • Periferik nöropati gelişimi (POEMS şüphesi)

Tedavi Yöntemleri

01
Siltuksimab (anti-IL-6 monoklonal antikoru, iMCD için onaylı)
02
Rituksimab (HHV-8 ilişkili MCD)
03
Tocilizumab (anti-IL-6 reseptör antikoru)
04
Antiviral tedavi (HHV-8 / valganciklovir destek)
05
Antiretroviral tedavi (HIV pozitif hastalarda)
06
Kemoterapi: CHOP veya R-CHOP (ağır olgular)
07
Steroidler (akut alevlenmelerde)
08
Otolog kök hücre nakli (POEMS sendromunda)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.