Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

0850 321 50 00

Multipl Endokrin Neoplazi Sendromları

Birden fazla endokrin bezi etkileyen kalıtsal tümör sendromları.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. İç Hastalıkları (Dahiliye) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Multipl Endokrin Neoplazi Sendromları Nedir?

Multipl endokrin neoplazi (MEN) sendromları, birden fazla endokrin organda tümör veya hiperplazi gelişimine yol açan otozomal dominant kalıtımlı genetik hastalıklardır. MEN 1, MEN 2A ve MEN 2B olmak üzere üç ana tipi vardır.

MEN 1 (Wermer sendromu): Paratiroid hiperplazisi (%90), pankreas nöroendokrin tümörleri (%60-70) ve hipofiz adenomları (%30-40) ile karakterizedir. MEN11 genindeki mutasyonlarla ilişkilidir.

MEN 2A (Sipple sendromu): Medüller tiroid kanseri (%95), feokromositoma (%50) ve primer hiperparatiroidizm (%20-30). MEN 2B: Medüller tiroid kanseri, feokromositoma, mukozal nöromalar ve marfanoid habitus. Her ikisi de RET proto-onkogenindeki mutasyonlarla ilişkilidir.

Belirtiler

MEN 1: Hiperkalsemi, peptik ülser (gastrinoma), hipoglisemi (insülinoma)
MEN 2A: Boyunda tiroid nodülü, hipertansiyon atakları, hiperkalsemi
MEN 2B: Dudak ve dilde nöromalar, marfanoid görünüm
Ailede genç yaşta endokrin tümör öyküsü
Birden fazla endokrin bezde eşzamanlı patoloji

Risk Faktörleri

Ailede MEN sendromu öyküsü
Bilinen MEN1 veya RET mutasyonu taşıyıcılığı
Genç yaşta medüller tiroid kanseri
Bilateral feokromositoma
Çoklu paratiroid adenomları

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Ailede MEN sendromu tanısı varsa genetik danışmanlık ve test
  • Birden fazla endokrin bezde tümör saptandıysa
  • Genç yaşta tiroid kanseri veya feokromositoma gelişirse
  • Genetik test pozitif çıkarsa düzenli tarama programına başlanmalı

Tedavi Yöntemleri

01
Genetik danışmanlık ve aile taraması
02
MEN 2: Profilaktik tiroidektomi (RET mutasyon tipine göre zamanlaması)
03
MEN 1: Paratiroidektomi, pankreas tümörü cerrahisi/izlemi
04
Feokromositoma: Alfa-blokaj sonrası adrenalektomi
05
Yaşam boyu düzenli biyokimyasal ve görüntüleme taraması

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu AlBize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Tiroid Nodülü Değerlendirme

Endokrinoloji

Tiroid nodülleri çok yaygın olup büyük çoğunluğu benigndir; ancak malignite riski açısından ultrasonografik özelliklere göre ince iğne aspirasyon biyopsisi gerekebilir.

Graves Hastalığı Yönetimi

Endokrinoloji

Graves hastalığı, tiroid stimülan antikor (TRAb) aracılığıyla tiroid bezinin aşırı uyarılmasıyla gelişen en sık otoimmün hipertiroidizm nedenidir.

Hashimoto Tiroiditi Yönetimi

Endokrinoloji

Hashimoto tiroiditi, anti-TPO ve anti-tiroglobulin antikorlarıyla tiroid bezinin otoimmün tahribatına bağlı en sık hipotiroidizm nedenidir.

Primer Adrenal Yetmezlik (Addison Hastalığı)

Endokrinoloji

Addison hastalığı, böbreküstü bezlerinin otoimmün yıkımı sonucu kortizol ve aldosteron eksikliğiyle seyreden, yaşamı tehdit edebilen bir endokrin hastalıktır.

Cushing Sendromu Tanı Süreci

Endokrinoloji

Cushing sendromu, kronik glukokortikoid fazlalığına bağlı santral obezite, stria, hipertansiyon ve metabolik bozukluklarla seyreden ve tanısı zorlu bir endokrin hastalıktır.

Feokromositoma ve Paraganglioma

Endokrinoloji

Feokromositoma ve paragangliomalar, aşırı katekolamin salgılanmasıyla paroksismal hipertansiyon, baş ağrısı, terleme ve çarpıntı ataklarına yol açan nadir tümörlerdir.

Primer Hiperaldosteronizm

Endokrinoloji

Primer hiperaldosteronizm, böbreküstü bezinden aşırı aldosteron salgılanmasıyla dirençli hipertansiyon ve hipokalemiye yol açan tedavi edilebilir bir durumdur.

Hipopituitarizm Kapsamlı Değerlendirme

Endokrinoloji

Hipopituitarizm, hipofiz bezinin hormon üretimindeki yetersizlik sonucu çoklu endokrin organ yetmezliklerine yol açan ve yaşam boyu hormon replasmanı gerektiren bir durumdur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.