Monogenik Diyabet (MODY)

Tek gen mutasyonuna bağlı kalıtsal diyabet formları.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. İç Hastalıkları (Dahiliye) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Monogenik Diyabet (MODY) Nedir?

Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY), tek gen mutasyonlarına bağlı otozomal dominant kalıtımlı diyabet formlarıdır. Tüm diyabet olgularının %1-5'ini oluşturur ancak sıklıkla tip 1 veya tip 2 diyabet olarak yanlış tanı alır.

En sık MODY tipleri: MODY 2 (GCK mutasyonu — hafif açlık hiperglisemisi, tedavi genellikle gereksiz), MODY 3 (HNF1A mutasyonu — sülfoniürelere çok duyarlı, düşük dozla kontrol sağlanır) ve MODY 1 (HNF4A mutasyonu — MODY 3'e benzer).

MODY'den şüphelenilecek durumlar: 25 yaş altında diyabet tanısı, belirgin aile öyküsü (en az 2 kuşakta diyabet), anti-GAD ve anti-IA2 negatifliği, ölçülebilir C-peptit düzeyi ve obezite yokluğu. Genetik test kesin tanı koyar ve tedaviyi belirler.

Belirtiler

Genç yaşta diyabet tanısı (<25 yaş)

Ailede en az 2 kuşakta diyabet öyküsü

Hafif veya orta düzeyde hiperglisemi (MODY 2'de)

İnsülin gereksiniminin düşük olması veya olmaması

Diyabetik ketoasidoz nadir

Risk Faktörleri

Ailede otozomal dominant diyabet öyküsü

Genç yaşta diyabet tanısı

Anti-adacık antikörlerinin negatifliği

Normal veya hafif artmış VKİ

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

25 yaş altında diyabet tanısı konursa
Ailede birden fazla kuşakta diyabet varsa
Tip 1 diyabet tanılı hastada C-peptit ölçülebilir düzeydeyse
İnsülin dozları beklenenden düşükse MODY düşünülmeli

Tedavi Yöntemleri

MODY 2 (GCK): Genellikle tedavi gereksiz (gebelik hariç)

MODY 3 (HNF1A): Düşük doz sülfoniüre (insülin yerine)

MODY 1 (HNF4A): Sülfoniüre (MODY 3'e benzer yaklaşım)

Genetik danışmanlık ve aile taraması

Yanlış tanının düzeltilmesi (insülin kesimi, uygun tedaviye geçiş)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Tiroid Nodülü Değerlendirme

Endokrinoloji

Tiroid nodülleri çok yaygın olup büyük çoğunluğu benigndir; ancak malignite riski açısından ultrasonografik özelliklere göre ince iğne aspirasyon biyopsisi gerekebilir.

Graves Hastalığı Yönetimi

Endokrinoloji

Graves hastalığı, tiroid stimülan antikor (TRAb) aracılığıyla tiroid bezinin aşırı uyarılmasıyla gelişen en sık otoimmün hipertiroidizm nedenidir.

Hashimoto Tiroiditi Yönetimi

Endokrinoloji

Hashimoto tiroiditi, anti-TPO ve anti-tiroglobulin antikorlarıyla tiroid bezinin otoimmün tahribatına bağlı en sık hipotiroidizm nedenidir.

Primer Adrenal Yetmezlik (Addison Hastalığı)

Endokrinoloji

Addison hastalığı, böbreküstü bezlerinin otoimmün yıkımı sonucu kortizol ve aldosteron eksikliğiyle seyreden, yaşamı tehdit edebilen bir endokrin hastalıktır.

Cushing Sendromu Tanı Süreci

Endokrinoloji

Cushing sendromu, kronik glukokortikoid fazlalığına bağlı santral obezite, stria, hipertansiyon ve metabolik bozukluklarla seyreden ve tanısı zorlu bir endokrin hastalıktır.

Feokromositoma ve Paraganglioma

Endokrinoloji

Feokromositoma ve paragangliomalar, aşırı katekolamin salgılanmasıyla paroksismal hipertansiyon, baş ağrısı, terleme ve çarpıntı ataklarına yol açan nadir tümörlerdir.

Primer Hiperaldosteronizm

Endokrinoloji

Primer hiperaldosteronizm, böbreküstü bezinden aşırı aldosteron salgılanmasıyla dirençli hipertansiyon ve hipokalemiye yol açan tedavi edilebilir bir durumdur.

Hipopituitarizm Kapsamlı Değerlendirme

Endokrinoloji

Hipopituitarizm, hipofiz bezinin hormon üretimindeki yetersizlik sonucu çoklu endokrin organ yetmezliklerine yol açan ve yaşam boyu hormon replasmanı gerektiren bir durumdur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.