Miyelofibrozis

Kemik iliği fibrozisiyle seyreden klonal myeloproliferatif neoplazi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Miyelofibrozis Nedir?

Miyelofibrozis (MF), klonal hematopoietik kök hücre hastalığı olup JAK2 V617F (%60), CALR (%25) veya MPL mutasyonlarının neden olduğu anormal sitokin ortamının kemik iliğinde fibrozis ve osteoskleroza yol açtığı kronik miyeloproliferatif bir neoplazidir. Primer miyelofibrozis (PMF) ya da polisitemia vera veya esansiyel trombositemi üzerinden post-PV/post-ET MF olarak ortaya çıkabilir.

Kemik iliği yetmezliğinin bir sonucu olarak ekstramedüller hematopoiez gelişir; dalak ve karaciğer kan yapım organına dönüşerek masif splenomegaliye yol açar. Anemi, trombositopeni ve konstitüsyonel semptomlar (gece terlemesi, ateş, kilo kaybı, yorgunluk) hastalığın ağırlığını belirler.

DIPSS Plus gibi risk sınıflandırma sistemleri prognoz ve tedavi yoğunluğunun belirlenmesinde kullanılır. Allojenik kök hücre nakli tek potansiyel küratif tedavidir; JAK inhibitörleri ise semptom kontrolü ve sağkalıma katkı sağlar.

Belirtiler

Yorgunluk ve anemi

Masif splenomegaliye bağlı sol üst kadran ağrısı ve erken doyma

Konstitüsyonel semptomlar: Gece terlemesi, ateş, istem dışı kilo kaybı

Kanama eğilimi

Kemik ağrısı

Portal hipertansiyon (ileri vakalarda)

Tromboz veya kanama komplikasyonları

Risk Faktörleri

JAK2, CALR veya MPL mutasyonu

Önceki PV veya ET (sekonder MF)

Yaş (60-70 yaş pik)

ASXL1, EZH2, SRSF2, IDH1/2 mutasyonları (kötü prognoz)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Masif splenomegali ve anemi birlikteliğinde hematoloji başvurusu
Konstitüsyonel semptomlar ile birlikte kan sayımı bozukluğu
PV veya ET tanısı alanlarda düzenli izlemde MF dönüşüm belirtileri izlenmeli
Lösemik dönüşüm şüphesinde (blast artışı) acil kemik iliği değerlendirmesi

Tedavi Yöntemleri

Düşük risk asemptomatik: Yakın izlem (watch and wait)

Semptomatik/orta-yüksek risk: Ruksolitinib (JAK1/JAK2 inhibitörü) — splenomegali ve semptom kontrolü

Fedratinib, pacritinib, momelotinib: Alternatif JAK inhibitörleri

Anemi: Danazol, IMiD, ESA, luspatercept

Allojenik kök hücre nakli: Genç, uygun adaylarda tek küratif seçenek

Splenik radyoterapi veya splenektomi: Seçilmiş dirençli vakalarda

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.