Mitokondrial Kardiyomiyopati

Mitokondriyal DNA ve nükleer gen mutasyonlarından kaynaklanan nadir ama progresif kardiyomiyopatidir.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Kardiyoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Mitokondrial Kardiyomiyopati Nedir?

Mitokondriyal kardiyomiyopati; mitokondriyal DNA veya nükleer gen mutasyonlarına bağlı oksidatif fosforilasyon bozukluğu sonucu gelişen kardiyomiyopati formudur. Sıklıkla multisistemik tutulum eşlik eder.

MELAS, MERRF, Kearns-Sayre, LHON gibi sendromların kardiyak komponenti olabilir. Dilate, hipertrofik veya restriktif kardiyomiyopati olarak prezente olabilir. Ventriküler aritmiler ve ileti bozuklukları sıktır.

Tanı; klinik fenotip, laktik asidemi, kas biyopsisi, genetik testler ve kardiyak MR ile konur. Koenzim Q10, L-karnitin ve yüksek doz vitamin kokteyli gibi destekleyici tedaviler kullanılır.

Belirtiler

Kalp yetmezliği

Aritmi

İleti bozukluğu

Efor intoleransı

Laktik asidoz

Nörolojik bulgular

Miyopati

Risk Faktörleri

Maternal kalıtım öyküsü

Ailede MELAS/MERRF

Duyma kaybı

Diyabet

Göz tutulumu

Boy kısalığı

Ensefalopati

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Kardiyomiyopati + miyopati
Ailede maternal kalıtım
Açıklanamayan laktik asidoz
Multisistem tutulum
İleti bozukluğu
İskemik olaylar

Tedavi Yöntemleri

Koenzim Q10 takviyesi

L-karnitin

Riboflavin, tiamin kokteyli

Kalp yetmezliği tedavisi

Pacemaker/ICD gerekirse

Aile taraması

Multidisipliner takip

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Kardiyoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Kardiyoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Kardiyoloji

Hipertansiyon, kan basıncının 140/90 mmHg'nın üzerinde seyretmesi durumudur; erken tedavi ciddi komplikasyonları önler.

Koroner Arter Hastalığı

Kardiyoloji

Koroner arterlerin ateroskleroz nedeniyle daralması, göğüs ağrısı (anjina) ve kalp krizine yol açabilir.

Kalp Yetmezliği

Kardiyoloji

Kalp yetmezliği nefes darlığı, bacak şişliği ve yorgunlukla seyreden kronik bir kalp hastalığıdır.

Kalp Krizi (Miyokard Enfarktüsü)

Kardiyoloji

Kalp krizi bir tıbbi acil durumdur; her dakika kalp kası kaybı yaşandığından anında müdahale hayat kurtarır.

Atriyal Fibrilasyon

Kardiyoloji

Atriyal fibrilasyon, düzensiz kalp atışı ve inme riskiyle seyreden yaygın bir ritim bozukluğudur.

Kalp Çarpıntısı (Palpitasyon)

Kardiyoloji

Çarpıntı çoğunlukla iyi huylu nedenlerle oluşur ancak altta yatan kalp ritim bozuklukları dışlanmalıdır.

Kalp Kapak Hastalıkları

Kardiyoloji

Kapak darlığı veya yetmezliği kalbin iş yükünü artırarak zamanla kalp yetmezliğine zemin hazırlayabilir.

Aort Anevrizması

Kardiyoloji

Aort anevrizması çoğunlukla sessiz seyreder; erken tanı ile rüptür (yırtılma) riskinden önce tedavi edilebilir.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.