Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi

Küçük damarlarda eritrositlerin mekanik olarak parçalanmasıyla gelişen hemolitik anemi sendromu.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi Nedir?

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA), küçük çaplı arteriollerde veya kapillerlerde meydana gelen intravasküler anormalliklerin (trombüs, fibrin ağları, endotel hasarı) eritrositleri mekanik olarak parçalaması sonucu gelişen bir hemolitik anemi sendromudur. Periferik yaymada karakteristik 'şistosit' (parçalanmış eritrosit, şapka, miğfer veya üçgen şeklinde) görülür ve tanıda patognomonik bir bulgudur. Tipik olarak trombositopeni, yüksek LDH, düşük haptoglobin, artmış indirekt bilirubin, retikülositoz eşlik eder.

MAHA bir hastalık değil, trombotik mikroanjiyopati (TMA) olarak bilinen bir patofizyolojik sendromun laboratuvar yansımasıdır. Başlıca TMA nedenleri: (1) Trombotik trombositopenik purpura (TTP — ADAMTS13 eksikliği), (2) Hemolitik üremik sendrom (HUS — Shiga toksini veya atipik aHUS komplikan aktivasyonu), (3) Yaygın damariçi pıhtılaşma (DIC), (4) HELLP sendromu (gebelik), (5) Malign hipertansiyon, (6) Sistemik skleroz renal krizi, (7) Kanser ilişkili TMA, (8) İlaç ilişkili TMA (mitomycin C, gemsitabin, kinin, kalsinörin inhibitörleri), (9) Prostetik kalp kapağı, (10) Kemik iliği transplantasyonu sonrası TMA.

MAHA saptanan hastada acil ayırıcı tanı kritiktir çünkü TTP gibi bazı alt grupların tedavisinde geciken her saat mortaliteyi artırır. ADAMTS13 aktivitesi ve inhibitör ölçümü, Shiga toksini PCR'ı, kompleman düzeyleri, kanser taraması, ilaç sorgusu ve klinik bağlam yardımcı olur. Plazmaferez TTP'de hayat kurtarıcıdır; aHUS'ta ekülizumab (anti-C5) birinci basamak tedavidir.

Belirtiler

Solukluk, yorgunluk, nefes darlığı (anemi)
Kanama, morarma, peteşi (trombositopeni)
Sarılık
İdrarda koyulaşma (hemoglobinüri)
Akut böbrek yetmezliği (HUS, aHUS)
Nörolojik semptomlar: Baş ağrısı, konfüzyon, nöbet (TTP)
Ateş (TTP pentadında)
Hipertansiyon (malign HT ilişkili TMA)

Risk Faktörleri

TTP: ADAMTS13 genetik veya edinsel eksikliği, otoimmün, gebelik
HUS: Shiga toksin üreten E. coli (O157:H7), Shigella
aHUS: Kompleman disregülasyonu (CFH, CFI, MCP mutasyonları)
DIC: Sepsis, travma, malignite, obstetrik kazalar
HELLP: Preeklampsi, gebelik
İlaçlar: Kinin, mitomisin C, gemsitabin, tikagrelor, takrolimus
Malignite: Dissemine kanser, müsinöz adenokarsinom
Gebelik ve postpartum dönem

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Şistositoz + trombositopeni + anemi: Acil hematoloji/nöroloji, plazmaferez hazırlığı
  • Bilinç değişikliği + MAHA = TTP kabul edilmeli (acil)
  • Gebelikte ağır anemi + trombositopeni (HELLP değerlendirme)
  • Akut böbrek yetmezliği + MAHA (HUS/aHUS)

Tedavi Yöntemleri

01
TTP: Acil plazmaferez + steroid ± kaplacizumab ± rituksimab
02
Edinsel TTP: Plazmaferez ile plazma değişimi günlük
03
aHUS: Ekülizumab (anti-C5) — birinci basamak
04
STEC-HUS: Destek tedavi, diyaliz; antibiyotik kontrendike
05
DIC: Altta yatan hastalığın tedavisi, transfüzyon desteği
06
HELLP: Doğum, magnezyum sülfat, antihipertansif
07
İlaç ilişkili: Sorumlu ilacın kesilmesi
08
Acil durumlarda: Kan, trombosit, taze donmuş plazma (TTP'de trombosit mümkünse verilmez)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.