Çoklu Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1)

Paratiroid, pankreas ve hipofiz tümörleriyle seyreden otozomal dominant kalıtsal sendrom.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Endokrinoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Çoklu Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) Nedir?

Çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN 1, Wermer sendromu), MEN1 geninde (menin proteinini kodlar) bulunan mutasyonlara bağlı otozomal dominant bir kalıtsal hastalıktır. Paratiroid hiperplazisi, pankreatik nöroendokrin tümörler ve hipofiz adenomlarından oluşan klasik üçlü ile tanımlanır.

Primer hiperparatiroidizm, MEN 1'in en sık bulgusudur ve hastaların %95'inden fazlasında görülür. Pankreas nöroendokrin tümörleri arasında gastrinoma en sık olanıdır ve Zollinger-Ellison sendromuna yol açar. Hipofiz adenomları en sık prolaktinoma şeklindedir.

Erken tanı ve düzenli tarama, yaşam süresini uzatmada ve morbiditeyi azaltmada kritiktir.

Belirtiler

Hiperparatiroidizme bağlı hiperkalsemi belirtileri

Peptik ülser, ishal (gastrinoma)

Hipoglisemi (insulinoma)

Prolaktinoma kaynaklı amenore-galaktore

Akromegali bulguları (GH salgılayan adenom)

Cushing sendromu bulguları

Ailede endokrin tümör öyküsü

Risk Faktörleri

Ailede MEN 1 öyküsü (otozomal dominant geçiş)

MEN1 geni mutasyonu

Birden fazla endokrin tümör öyküsü

Erken yaşta hiperparatiroidizm

Gastrinoma veya insulinoma öyküsü

Hipofiz adenomu ile birlikte paratiroid hastalığı

Ailesinde hiperparatiroidizm bulunan genç hastalar

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

40 yaş altında hiperparatiroidizm saptandığında
Ailede MEN 1 tanılı birey varsa genetik danışmanlık için
Zollinger-Ellison sendromu şüphesinde
Birden fazla endokrin tümör varlığında
Hipofiz adenomu ile hiperkalsemi birlikteliği

Tedavi Yöntemleri

Paratiroid hiperplazisinde subtotal veya total paratiroidektomi

Gastrinoma için PPI ile asit baskılama ve cerrahi rezeksiyon

İnsulinomada cerrahi enükleasyon

Prolaktinomada kabergolin/bromokriptin

Ömür boyu klinik, biyokimyasal ve görüntüleme taraması

Genetik test ve aile üyelerinin taranması

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.