MAS — JAK İnhibitörü Tedavisi

Makrofaj aktivasyon sendromunda JAK-STAT aksını hedef alan yeni nesil yaklaşım.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

MAS — JAK İnhibitörü Tedavisi Nedir?

Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS), sistemik juvenil idyopatik artrit, erişkin Still hastalığı ve bazı sistemik lupus olgularında gelişebilen, sekonder HLH olarak da değerlendirilen hayatı tehdit edici bir komplikasyondur. Aşırı T hücre/makrofaj aktivasyonu, IL-6, IL-18, IFN-γ ve TNF-α dahil sitokin fırtınası karakteristiktir.

Klasik tedavi yüksek doz kortikosteroid, siklosporin A ve IL-1 reseptör antagonisti anakinra veya IL-6 reseptör antagonisti tocilizumabdır. Dirençli olgularda etoposid bazlı rejimler denenir ancak mortalite yüksektir.

Ruksolitinib (JAK1/2 inhibitörü), IFN-γ ve diğer sitokinlerin aşağı akım sinyallerini baskılayarak dirençli veya refrakter MAS olgularında remisyon indüklemektedir. Küçük seriler ve vaka raporları umut vaat eden sonuçlar bildirmiş, randomize çalışmalar devam etmektedir.

Belirtiler

Persistan yüksek ateş

Pansitopeni

Hepatosplenomegali

Karaciğer disfonksiyonu

Koagülopati

CNS bulguları

Risk Faktörleri

Sistemik JIA

Erişkin Still hastalığı

SLE

Enfeksiyon tetikleyici

İlaç başlangıcı/geçişi

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Yüksek ateş persistans
Hızlı düşen kan sayımları
Kanama
Bilinç değişikliği

Tedavi Yöntemleri

Yüksek doz IV metilprednizolon

Anakinra 2-4 mg/kg/gün SC

Tocilizumab 8 mg/kg IV Q2W

Siklosporin A

Ruksolitinib 5-20 mg PO BID (dirençli)

Etoposid (seçilmiş, HLH-94 benzeri)

Destek tedavisi ve izlem

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.