Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Mantle Cell Lenfoma (Manto Hücreli Lenfoma)

İndolan ve agresif özelliklerin birlikte görüldüğü, tedavisi zor B hücreli lenfoma.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Mantle Cell Lenfoma (Manto Hücreli Lenfoma) Nedir?

Mantle cell lenfoma (MCL), lenf foliküllerinin manto zonundaki CD5+ B hücrelerinden köken alan ve tüm Non-Hodgkin lenfomaların yaklaşık %5-7'sini oluşturan nadir bir lenfomadır. Karakteristik sitogenetik bulgu t(11;14)(q13;q32) translokasyonudur; bu translokasyon sonucu siklin D1 (CCND1) geni aşırı ekspresse olur ve hücre döngüsü kontrolsüz hale gelir.

MCL, Non-Hodgkin lenfomalar arasında özel bir konuma sahiptir çünkü hem indolan lenfomaların ileri evre hastalık özelliğini (kemik iliği ve dalak tutulumu, yaygın lenfadenopati) hem de agresif lenfomaların hızlı ilerleyen seyrini birlikte taşır. Tanı anında hastaların büyük çoğunluğu evre IV'tür; kemik iliği, dalak ve GİS tutulumu yaygındır.

Son 10-15 yılda R-CHOP ve yüksek doz sitarabin bazlı rejimler, otolog kök hücre nakli ve BTK inhibitörleri ile prognoz belirgin iyileşmiştir. Ortalama sağkalım 8-10 yıla ulaşmıştır. Ancak MCL hâlâ küratif kabul edilmez; genetik yüksek risk grupları (blastoid varyant, TP53 mutasyonu, yüksek Ki-67) daha kısa sağkalım gösterir.

SOX11 ekspresyonu, klasik MCL'yi indolan seyirli lökemik non-nodal MCL'den ayırt etmede yararlıdır; klasik form SOX11+/IGHV mutasyonsuz, lökemik non-nodal form SOX11-/IGHV mutasyonludur.

İmmünhistokimyada CD20, CD5, siklin D1, SOX11 pozitifliği; CD10 ve CD23 negatifliği karakteristiktir.

Belirtiler

Yaygın lenfadenopati (boyun, koltuk altı, kasık)
Dalak büyümesi ve sol üst karın dolgunluğu
Karın şişliği ve ağrı
GİS tutulumuna bağlı kanama, ishal, emilim bozukluğu (lenfomatöz polipozis)
B semptomları: Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı
Anemi ve trombositopeniye bağlı solukluk, halsizlik, morarma
SSS tutulumu: Baş ağrısı, nörolojik defisit (geç dönemde)
Waldeyer halkası tutulumu
Periferik yaymada dar sitoplazmalı, düzensiz nükleuslu hücreler

Risk Faktörleri

Erkek cinsiyeti (2-3 kat daha sık)
İleri yaş (ortalama tanı yaşı 65)
t(11;14)(q13;q32) translokasyonu — mutlaka vardır
Ailede lenfoma öyküsü
Benzen maruziyeti
Önceki kemoterapi veya radyoterapi öyküsü
TP53 mutasyonu (kötü prognoz, tedaviye direnç)
SOX11 ekspresyonu

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Yaygın ağrısız lenf bezi büyümesi hematoloji değerlendirmesi gerektirir
  • Dalak büyümesi + B semptomları acil hematoloji başvurusu
  • GİS şikayetlerinde endoskopik değerlendirme ve biyopsi
  • MCL tanısı konduktan sonra hızlı tedavi başlaması önemlidir

Tedavi Yöntemleri

01
Genç-fit hasta: R-CHOP/R-DHAP alterne + otolog kök hücre nakli + ritüksimab idame
02
Yaşlı/komorbid: R-bendamustin, R-CHOP veya VR-CAP ± ritüksimab idame
03
İndolan MCL (lökemik, asemptomatik): İzle ve bekle yaklaşımı
04
Birinci basamakta ibrutinib kombinasyonları (TRIANGLE çalışması)
05
Nüks/refrakter: BTK inhibitörleri (ibrutinib, akalabrutinib, zanubrutinib)
06
Refrakter MCL: CAR-T hücre tedavisi (brexucabtagene autoleucel) ve alojenik nakil
07
Bispesifik antikorlar: Glofitamab, epcoritamab

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.