Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Büyük Granüler Lenfosit Lösemisi (LGL)

STAT3 mutasyonlu T-hücre veya NK-hücre kaynaklı kronik lenfoproliferatif bozukluk.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Büyük Granüler Lenfosit Lösemisi (LGL) Nedir?

Büyük granüler lenfosit (LGL) lösemi, periferik kanda klonal CD3+ T-hücre (T-LGL) veya CD3- NK-hücre (NK-LGL) proliferasyonu ile karakterize nadir kronik lenfoproliferatif bir hastalıktır. Çoğu olguda T-LGL formu görülür ve STAT3 SH2 domain mutasyonları %40-75 sıklıkta bulunur.

Klinik tablo çoğunlukla sitopeni (özellikle nötropeni, daha az sıklıkta anemi veya pansitopeni) ve otoimmün hastalık birlikteliği (romatoid artrit, Sjögren, Felty sendromu) ile seyreder. Splenomegali sık görülürken lenfadenopati nadirdir. Akım sitometri LGL fenotipi (CD3+, CD8+, CD16+, CD57+, TCRαβ+) ve TCR klonalite testi tanı koydurucudur.

İndolent seyir gösteren hastalar sadece gözlemle izlenebilir. Semptomatik olgularda metotreksat (10 mg/m²/hafta), düşük doz siklofosfamid veya siklosporin A ilk basamak immünmodülatör tedavilerdir. Büyük hücreli lenfoma/agresif NK-LGL'de daha yoğun kemoterapi ve nakil gerekebilir.

Belirtiler

Yineleyen enfeksiyonlar (nötropeni)
Halsizlik ve yorgunluk (anemi)
Splenomegali
Romatoid artrit eşlik
Sjögren sendromu
Asemptomatik sitopeni
Tekrarlayan oral aftlar
Otoimmün bulgular

Risk Faktörleri

Romatoid artrit
Felty sendromu
HTLV-1 enfeksiyonu
Otoimmün hastalık
STAT3/STAT5B mutasyonu
Solid organ nakli

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Açıklanamayan nötropeni
  • Tekrarlayan enfeksiyonlar
  • Eşlik eden RA bulguları
  • Splenomegali
  • Sitopeni artışı

Tedavi Yöntemleri

01
Metotreksat 10 mg/m²/hafta PO
02
Siklofosfamid 50-100 mg/gün PO
03
Siklosporin A 3 mg/kg/gün
04
Prednizon (kısa süreli)
05
Fludarabin (refrakter olgular)
06
Alemtuzumab (NK-LGL, refrakter)
07
G-CSF (ağır nötropeni)
08
Otoimmün hastalık yönetimi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.