İleri Lenfanjioleiomiyomatoz (LAM)

Çoğunlukla kadınları etkileyen nadir kistik akciğer hastalığında ileri tedavi seçenekleridir.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

İleri Lenfanjioleiomiyomatoz (LAM) Nedir?

Lenfanjioleiomiyomatoz (LAM); öncelikle üreme çağındaki kadınları etkileyen, multipl akciğer kistleri, lenfatik tutulum ve anjiomiyolipomlarla karakterize nadir bir sistemik hastalıktır.

Sporadik LAM veya tuberoskleroz kompleksi (TSC-LAM) formlarında görülür. mTOR yolağı aktivasyonu patogenezde merkezi roldedir; LAM hücreleri düz kas fenotipi ve melanositik marker ekspresyonu gösterir.

Sirolimus ve everolimus gibi mTOR inhibitörleri; akciğer fonksiyonlarındaki azalmayı stabilize eder ve anjiomiyolipom boyutlarını küçültür. MILES çalışması bu etkinliği kanıtlamıştır.

Belirtiler

Progresif dispne

Spontan pnömotoraks

Şilöz efüzyon

Hemoptizi

Abdominal kitle (anjiomiyolipom)

Öksürük

Lenfanjitik tutulum

Risk Faktörleri

Kadın cinsiyet (premenopozal)

Tuberoskleroz kompleksi

TSC1 veya TSC2 mutasyonu

Östrojen maruziyeti

Genç erişkin yaş

Aile öyküsü

Anjiomiyolipom varlığı

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Tekrarlayan pnömotoraks kadında
Şilöz efüzyon
BT'de bilateral kistik bulgular
Dispne + abdominal kitle
Tuberoskleroz + akciğer bulguları
Akciğer transplant değerlendirmesi

Tedavi Yöntemleri

Sirolimus veya everolimus

Bronkodilatör tedavi

Pnömotoraks yönetimi (plörodez)

Akciğer transplantasyonu

Anjiomiyolipom takibi

Östrojen kaçınması

Multidisipliner uzman merkez

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.