Lenfanjioleiomyomatozis (LAM) İleri Yönetim

Genç kadınlarda görülen ve akciğerlerde diffüz kistik değişikliklere yol açan nadir LAM hastalığının modern tedavisidir.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Lenfanjioleiomyomatozis (LAM) İleri Yönetim Nedir?

Lenfanjioleiomyomatozis (LAM), hamile yaşta kadınlarda görülen ve mTOR yolu aktivasyonuna bağlı anormal düz kas hücrelerinin akciğerlerde infiltrasyonuyla diffüz kistik değişiklikler, kompliment böbrek anjiomiyolipomları ve lenfatik tutulum yapan nadir bir hastalıktır.

Hastaların bir kısmı tuberoz skleroz kompleksi (TSC-LAM) bağlamında, diğer kısmı sporadik LAM olarak ortaya çıkar. Tipik olarak progresif dispne, tekrarlayan pnömotoraks ve şilotoraks görülür.

Modern tedavide sirolimus (rapamisin), FVC düşüşünü yavaşlatır ve akciğer fonksiyonunu korur. Ağır olgularda akciğer transplantasyonu gündeme gelir. Doğurganlık ve östrojen konusunda hasta eğitimi önemlidir.

Belirtiler

İlerleyici dispne

Tekrarlayan pnömotoraks

Şilotoraks

Hemoptizi

Karın ağrısı (anjiomiyolipom)

Efor intoleransı

Öksürük

Risk Faktörleri

Kadın cinsiyet, hamile yaş

Tuberoz skleroz kompleksi

TSC1/TSC2 mutasyonu

Östrojen maruziyeti

Aile öyküsü

Çocuk doğurma çağı

Plastik cerrahi dalgası yüksek vakalar

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Tekrarlayan pnömotoraks
Açıklanamayan dispne
Kistik akciğer paterni
TSC tanılı hastada akciğer semptomu
Yeni abdominal bulgular
Şilotoraks

Tedavi Yöntemleri

Sirolimus (mTOR inhibitörü)

Pnömotoraks için cerrahi/plörodez

Şilotoraks tedavisi

Anjiomiyolipom için embolizasyon

Östrojen danışmanlığı

Akciğer transplantasyonu

LAM uzmanlaşmış merkez

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.