Lenfanjioleiomiyomatoz (LAM)

Kadınlarda görülen, akciğerlerde kistik değişiklik ve ilerleyici solunum yetmezliği yapan nadir bir hastalıktır.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Lenfanjioleiomiyomatoz (LAM) Nedir?

Lenfanjioleiomiyomatoz (LAM), akciğerde düz kas benzeri LAM hücrelerinin anormal proliferasyonuyla diffüz ince duvarlı kistlerin oluştuğu nadir bir hastalıktır. Sporadik veya tuberoskleroz kompleksi ile ilişkili olarak görülür ve neredeyse tamamen kadınları etkiler.

Hastalık ilerleyici nefes darlığı, spontan pnömotoraks, şilöz plevral efüzyon ve hemoptizi ile kendini gösterir. Böbrekte anjiyomiyolipom ve lenfatik kitleler sık görülür.

Tanı BT (yaygın ince duvarlı kistler), VEGF-D seviyesi ve gerekli olgularda biyopsi ile konur. Tedavide sirolimus, oksijen tedavisi, pnömotoraks yönetimi ve uygun olgularda akciğer transplantasyonu yer alır.

Belirtiler

İlerleyici nefes darlığı

Tekrarlayan spontan pnömotoraks

Şilöz plevral efüzyon

Öksürük

Hemoptizi

Göğüs ağrısı

Karın kitlesi (anjiyomiyolipom)

Risk Faktörleri

Üreme çağındaki kadınlar

Tuberoskleroz kompleksi

TSC1/TSC2 mutasyonları

Östrojen maruziyeti

Ailesel LAM öyküsü

Oral kontraseptif kullanımı

Gebelik

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Tekrarlayan pnömotoraks atakları
Üreme çağındaki kadında açıklanamayan dispne
BT'de yaygın ince duvarlı akciğer kistleri
Şilöz plevral efüzyon
Böbrek kitlesi ve kanama

Tedavi Yöntemleri

Sirolimus (mTOR inhibitörü)

Bronkodilatör ve oksijen tedavisi

Pnömotoraks ve plevral efüzyon yönetimi

Anjiyomiyolipomda selektif embolizasyon

Gebelik ve östrojen kullanımında dikkat

Uygun olgularda akciğer transplantasyonu

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.