Leiomiyosarkom, düz kas hücrelerinden köken alan, yumuşak doku sarkomlarının en sık alt tiplerinden biridir. Tüm yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %10-20'sini oluşturur. En sık yerleşim yerleri: (1) Uterus — jinekolojik sarkomların en sık türü (uterin leiomiyosarkom), leiomyomadan ayırmak önemlidir. (2) Retroperiton — genellikle büyük damarlardan (inferior vena kava gibi) köken alabilir. (3) Gastrointestinal sistem — ince bağırsak, mide (ancak GIST ile karıştırılmamalı). (4) Ekstremiteler ve gövde yumuşak dokuları. (5) Deri (yüzeyel leiomiyosarkom, daha iyi prognozlu). Orta-ileri yaşlarda (50-70) en sık görülür; kadın cinsiyette hafifçe fazladır.
Histopatolojik olarak iğsi hücrelerden oluşan, eozinofilik sitoplazmalı, küt uçlu çubuk şeklinde nükleuslu hücreler ile karakterizedir. İmmünhistokimyada düz kas aktin (SMA), desmin, h-caldesmon pozitifliği tanıyı destekler. Yüksek mitotik aktivite, nekroz ve selüler atipi saldırganlık işaretidir. Grading sistemleri (FNCLCC — 1-3) prognoz belirlemede kritiktir. Leiomiyosarkomlar moleküler olarak heterojen olup karakteristik genetik marker'ları yoktur; TP53, RB1 ve ATRX mutasyonları sık görülür. Uterin leiomiyosarkom sıklıkla benign leiomyomalardan ayrımı zor olabilir; MED12 mutasyonu leiomyomalarda sık, leiomiyosarkomda nadirdir.
Tanıda MR, BT ve histopatolojik doğrulama gereklidir. Tedavi: (1) Lokalize hastalıkta geniş cerrahi rezeksiyon (negatif marjin) standarttır. Uterin leiomiyosarkom için total abdominal histerektomi ± bilateral salpingo-ooforektomi yapılır; rutin lenf nodu diseksiyonu önerilmez. (2) Adjuvan radyoterapi lokal nüks riskini azaltmak için yüksek grade veya büyük tümörlerde düşünülür (ancak kesin yarar tartışmalıdır). (3) Adjuvan kemoterapi (doksorubisin + ifosfamid veya gemsitabin + dosetaksel) yüksek grade ve büyük tümörlerde düşünülebilir. (4) Metastatik hastalıkta 1. basamak doksorubisin ± ifosfamid, 2. basamak gemsitabin + dosetaksel veya trabektedin, 3. basamak pazopanib, eribulin seçenekleridir. Uterin leiomiyosarkomlarda genellikle akciğere metastaz görülür. 5 yıllık sağkalım lokalize hastalıkta %50-60 iken metastatik hastalıkta %10-15 civarındadır.