Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositoz (İleri)

Sigara ile güçlü ilişkili nadir bir kistik ve nodüler akciğer hastalığıdır.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositoz (İleri) Nedir?

Pulmoner Langerhans hücreli histiositoz (PLCH); sigara ile güçlü ilişkili, CD1a pozitif histiosit infiltrasyonu ve yıldız şeklinde nodüller ile kistik lezyonlardan oluşan nadir bir interstisyel akciğer hastalığıdır.

Hastaların önemli bir kısmında BRAF V600E mutasyonu tanımlanmıştır; bu, klonal özellik taşıdığını ve hedefli tedavilere yanıt alınabileceğini düşündürür. Multi-sistem LCH de görülebilir.

Tedavide ilk basamak mutlak sigara bırakmadır. Progresif vakalarda kladribin, sitarabin veya hedef tedavi (BRAF inhibitörü) kullanılabilir. İleri evrede akciğer transplantasyonu düşünülür.

Belirtiler

Kuru öksürük

Efor dispnesi

Göğüs ağrısı

Pnömotoraks

Halsizlik

Kilo kaybı

Sistemik LCH bulguları

Risk Faktörleri

Aktif sigara içimi

Genç-orta yaş erişkin

BRAF V600E mutasyonu

Multisistemik LCH

Tütün öyküsü

Aile öyküsü histiositoz

Önceki LCH öyküsü

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Sigara içen + kistik akciğer hastalığı
Tekrarlayan pnömotoraks
BT'de nodüler kistik karma patern
İlerleyici dispne
Sistemik LCH bulguları
BRAF mutasyon testi

Tedavi Yöntemleri

Sigara bırakma (en önemli)

Kladribin

Sitarabin

BRAF inhibitörleri (vemurafenib)

Kortikosteroid

Akciğer transplantasyonu

Multidisipliner takip

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.