Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Kronik Eozinofilik Lösemi

Klonal eozinofili ile karakterize nadir miyeloproliferatif neoplazi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Kronik Eozinofilik Lösemi Nedir?

Kronik eozinofilik lösemi (KEL), kemik iliğindeki miyeloid progenitör hücrelerden kaynaklanan klonal eozinofil üretim artışı ve buna bağlı organ infiltrasyonu ile karakterize nadir bir miyeloproliferatif neoplazidir. FIP1L1-PDGFRA füzyon geni pozitif (imatinibe duyarlı) ve negatif olmak üzere iki ana gruba ayrılır.

Hipereozinofilik sendromdan (HES) klonalitenin gösterilmesi ile ayrılır. PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 rearanjmanları ve JAK2 mutasyonu klonalite belirteçleridir. Eozinofil kaynaklı doku hasarı özellikle kalbi (endomiyokardiyal fibrozis), akciğerleri, GIS'i ve sinir sistemini etkiler.

FIP1L1-PDGFRA pozitif KEL, düşük doz imatinibe dramatik yanıt veren nadir hematolojik malignitelerden biridir. Tedaviye erken başlanması organ hasarını önler.

WHO 2022 sınıflaması KEL'i iki grupta değerlendirir: PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, JAK2, FLT3 veya ETV6::ABL1 rearanjmanlı miyeloid/lenfoid neoplazmlar ve başka türlü sınıflanamayan (KEL-NOS) tip.

Eozinofillerin salgıladığı sitotoksik granüller (major bazik protein, eozinofil katyonik protein) doku hasarına yol açar; akciğer tutulumu Löffler sendromu olarak görülebilir.

Belirtiler

Kalp tutulumu: Nefes darlığı, göğüs ağrısı, restriktif kardiyomiyopati
Akciğer tutulumu: Öksürük, nefes darlığı, infiltratlar
Cilt tutulumu: Kaşıntı, ürtiker, anjioödem, egzema
GIS tutulumu: Karın ağrısı, ishal, eozinofilik gastroenterit
Nörolojik tutulum: Nöropati, tromboembolik inme
Splenomegali ve hepatomegali
B semptomları: Kilo kaybı, ateş, gece terlemesi
Lenfadenopati

Risk Faktörleri

FIP1L1-PDGFRA füzyon geni pozitifliği (özellikle erkeklerde)
Spesifik çevresel risk faktörü tanımlanmamıştır
Kronik eozinofili (> 1.5 x 10^9/L, 6 aydan uzun)
Genç-orta yaş (30-50)
Tanı öncesi sekonder eozinofili nedenleri (parazit, alerji, ilaç, malignite) dışlanmalıdır

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Açıklanamayan persistan eozinofili saptandığında
  • Eozinofili ile birlikte organ hasarı bulguları geliştiğinde
  • Kardiyak semptomlar (nefes darlığı, ödem) eozinofili eşliğinde ortaya çıktığında
  • Reaktif eozinofili nedenleri dışlandıktan sonra
  • Tanı sonrası ani kötüleşme veya blast faz şüphesinde acil başvuru gereklidir

Tedavi Yöntemleri

01
FIP1L1-PDGFRA pozitif: Düşük doz imatinib (100-400 mg/gün—dramatik yanıt)
02
PDGFRB rearanjmanı: İmatinib
03
FGFR1 rearanjmanı: Pemigatinib + allojenik kök hücre nakli
04
FIP1L1-PDGFRA negatif KEL: Hidroksiüre, interferon-alfa, kortikosteroidler
05
Allojenik kök hücre nakli: Refrakter vakalarda
06
Mepolizumab (anti-IL-5): Seçilmiş HES/KEL vakalarında
07
JAK2 ilişkili: Ruksolitinib
08
Organ hasarı destek tedavisi: Antikoagülasyon ve kalp yetmezliği tedavisi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.