Kraniyofarinjioma

Kraniyofarinjioma, Rathke kesesi (embriyonik hipofiz artığı) kalıntısından kaynaklanan, sellar ve suprasellar bölgede gelişen nadir bir intrakraniyal tümördür. Histolojik olarak iyi huylu (benign) olmakla birlikte konumu nedeniyle hipofiz bezi, hipotalamus ve optik kiyazmaya baskı yaparak ciddi işlev bozukluklarına yol açar.

İki yaş dağılımı zirvesi vardır: 5-15 yaş (çocukluk formu — adamantinomatöz tip) ve 45-60 yaş (erişkin formu — papiller tip). Çocuklarda büyüme hormonu eksikliği ve boy kısalığı tipik başvuru nedenidir; erişkinlerde görme kaybı, baş ağrısı ve hipopitüitarizm ön plandadır.

Tanıda hipofiz MR'ı kritik öneme sahiptir; kistik, solid ve kalsifik bileşenler içeren karakteristik görünüm tanıya yönlendirir. Hipofiz yetmezliği ve diyabetes insipidus sık eşlik eden endokrin komplikasyonlardır.