Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Kraniofarenjiom (Geniş Yaklaşım)

Rathke kesesinden gelişen, sellar/suprasellar bölgeyi etkileyen iyi huylu kistik-solid tümör.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Endokrinoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Kraniofarenjiom (Geniş Yaklaşım) Nedir?

Kraniofarenjiom, Rathke kesesi kalıntılarından gelişen, iyi huylu ancak lokal invazif özellikler gösterebilen sellar/suprasellar bölge tümörüdür. İki histolojik alt tipi vardır: adamantinomatöz (çocukluk çağında, CTNNB1 mutasyonlu, kistik) ve papiller (erişkin tipi, BRAF V600E mutasyonlu, solid). Bimodal yaş dağılımı gösterir (5-14 ve 50-75 yaş pikleri).

Tümör hipofiz sapı, hipotalamus, optik kiazma ve üçüncü ventrikül tabanına yakın lokalizasyonu nedeniyle nadir fakat ciddi endokrinolojik ve nörolojik sekellere neden olur. Hipopituitarizm, diabetes insipidus, hipotalamik obezite, davranış değişiklikleri, görme alanı defektleri ve pan-hipopituitarizm sık görülür.

Tanı MRG ve BT ile konulur; tipik olarak kistik, solid ve kalsifikasyonlu heterojen görünüm oluşturur. Tedavide maksimal güvenli cerrahi rezeksiyon ve ardından gerekirse radyoterapi uygulanır. Papiller tipte BRAF inhibitörleri hedefe yönelik seçenek olarak denenmektedir. Yaşam boyu hormonal ve klinik takip gereklidir.

Belirtiler

Baş ağrısı (genellikle ilk bulgu)
Bitemporal hemianopsi
Görme keskinliğinde azalma
Büyüme gerilemesi (çocuklarda)
Puberte gecikmesi
Diabetes insipidus (susama, sık idrar)
Hipopituitarizm (yorgunluk, halsizlik)
Hipotalamik obezite

Risk Faktörleri

Çocukluk ve orta-ileri erişkin yaş
CTNNB1 mutasyonu (adamantinomatöz)
BRAF V600E mutasyonu (papiller)
Genetik yatkınlık
Sellar/suprasellar konjenital anomali
Önceki hipofiz hasarı
Rathke kesesi kalıntıları
Nadir ailesel olgular

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Çocukta büyüme geriliği ve baş ağrısı
  • Yeni başlangıçlı bitemporal görme alanı kaybı
  • Şiddetli susama ve poliüri
  • Pubertal gelişim gecikmesi
  • Açıklanamayan kilo alımı ve davranış değişikliği
  • MRG'de sellar/suprasellar kitle saptanması

Tedavi Yöntemleri

01
Cerrahi rezeksiyon (transsfenoidal veya transkraniyal)
02
Radyoterapi (subtotal rezeksiyon sonrası veya nüks)
03
İntrakistik tedavi (interferon alfa, bleomisin, radyoizotop)
04
Hormonal replasman: GH, kortizol, tiroid, seks hormonları, DDAVP
05
BRAF/MEK inhibitörleri (papiller tipte)
06
Hipotalamik obezite tedavisi (cerrahi, farmakolojik)
07
Yaşam boyu endokrin takibi
08
Nöropsikolojik değerlendirme ve destek

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.